Апластическая анемия – патология крови, при которой угнетается кроветворная функция костного мозга. Эта редкая болезнь, однако, она имеет тяжелое течение, поскольку при отсутствии лечения высока вероятность летального исхода. Состояние отмечается коварностью, поскольку оно никоим образом себя не проявляет длительный промежуток времени. У апластической анемии много причин, при этом заболевание развивается в любом возрасте. Чтобы своевременно его обнаружить следует регулярно проходить обследование.
Содержание
Что такое апластическая анемия
Подобные нарушение кроветворения костного мозга имеют два варианта происхождения – врожденные и приобретенные. Важно учитывать, что зачастую страдают все типы клеток крови, и этот вариант встречается наиболее часто. При исследовании заболевания было обнаружено, что на разных этапах развития апластических анемий ростки костного мозга угнетаются по-разному, поэтому на некоторых из них отмечается нормальное количество тех или иных элементов.
Выделяют такие поражения костномозговых ростков:
- одного (отмечается дефицит одного форменного элемента крови);
- двух (дефицит двух из трех элементов);
- трех (всех стволовых клеток производится недостаточно).
Развитие апластических анемий зачастую протекает типично, поэтому грамотному врачу установить диагноз не составит особых проблем.
Причины развития апластической анемии
Причины заболевания более чем в половине случаев установить невозможно. Лучше всего врачи выяснили, почему возникают врожденные анемии, поскольку они имеют связь с генными мутациями. Существуют экзогенные и эндогенные факторы. К экзогенным относят:
- радиация;
- взаимодействие с химическими соединениями;
- медикаментозные средства – антибиотики, цитостатики, противотуберкулезные препараты;
- инфекционные агенты.
Эндогенные факторы:
- гормональная дисфункция;
- нарушения работы иммунной системы.
Также, помимо вышеперечисленных триггеров, имеет место сбой работы системы антиген-антитело.
Способы диагностики
Методы диагностики включают определенные процедуры. Пациенты должны сдать клинический (его еще называют общим) анализ крови, который позволит заподозрить угнетение всех ростков кроветворения. Необходимо выполнить биопсию костного мозга с целью уточнения тяжести процесса. Обычно при апластической анемии костный мозг заменяется жировой тканью, что провоцирует нарушение его основной функции. Важно понимать, что это неприятное и болезненное обследование. Диагностика включает в себя и другие методики, такие как цитогенетические, но они по большей мере применяются для обнаружения определенных форм заболевания – анемии Фанкони.
Клинический анализ крови
Выполненный при апластической анемии анализ крови показывает панцитопению, то есть снижение количества всех кровяных клеток. Больше всего страдают нейтрофилы. Иногда отмечаются признаки воспалительного процесса, это зависит от этапа заболевания. Критерии установки диагноза представлены ниже.
- Снижение гемоглобина в периферической крови.
- Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты также падают за счет низкого количества зрелых клеток, при этом эритроциты имеют различную форму и размеры.
- Цветной показатель остается нормальным.
- Гематокрит снижается.
- Тромбоциты – менее 20 при минимальном значении 180.
- Выраженная лейкопения за счет снижения продукции молодых форм и зрелых клеток.
- Появляются миелоциты.
- Увеличивается процентное соотношение лимфоцитов и моноцитов лейкоцитарной формулы.
- Растет скорость оседания эритроцитов.
Симптомы
Начальные стадии патологии никак не проявляют себя, возможны лишь некоторые общие симптомы – слабость, бледность, одышка. Иногда встречаются головокружения, пониженное внимание. Люди редко обращают на это внимание, списывая все на усталость. Но апластическая анемия имеет свои типичные симптомы, которые встречаются на поздних стадиях. К ним относят:
- гипертермию;
- склонность к инфекционным процессам;
- кровоточивость десен;
- носовые кровотечения.
Эти проявления указывают не только на нарушение эритропоэза, но и на снижение производства других форменных элементов. Другие изменения функции кроветворения можно определить после прохождения обследования.
Симптомы апластической анемии у новорожденных
Определить у ребенка малокровие можно по разным симптомам. Важно понимать, что эта патология не развивается сама по себе, поэтому зачастую она имеет некоторые предвестники, сказывающиеся на состоянии здоровья беременной женщины. Клинические проявления анемии у новорожденных детей:
- сухая, бледная кожа;
- язвочки в углах рта;
- трещины на ладонях или ступнях;
- наличие выраженной диспепсии;
- общие признаки – вялость, раздражительность, плаксивость;
- снижение цифр артериального давления, развитие тахикардии.
Апластическая анемия у детей
Апластическая анемия у детей устанавливается исключительно на основании пункционного исследования костного мозга, показанием к проведению которого служит панцитопения в результате обычного клинического анализа крови. Эта диагностическая манипуляция позволяет исключить другие виды малокровия.
Отмечаются и другие признаки, которые не характерны для данного заболевания при глубоком обследовании – спленомегалия (увеличение селезенки, может встречаться при апластической анемии), наличие антител, положительный тест Кумбса.
Типичными симптомами являются:
- бледность и сухость кожи;
- повышенная кровоточивость из носа, десен;
- вялость, сонливость;
- снижение аппетита, диспепсические явления;
- заеды;
- изменение показателей гемодинамики – гипотония, тахикардия, тахипноэ.
Дифференциальный диагноз
Угнетение кроветворения в костном мозге возможно не только при апластической анемии. Поэтому ее необходимо дифференцировать от других заболеваний.
- Онкологические процессы. Здесь важно обращать внимание на возраст больного и результаты стернальной пункции, при которой костный мозг не замещается жировой тканью.
- При агранулоцитозах не возникает анемии.
- Гепатоспленомегалия в течение 6 месяцев или больше может встречаться при заболеваниях печени, тромбофлебите. Они протекают с изменением окраски кожных покровов.
- Большинство случаев апластической анемии в возрасте 30-35 лет следует дифференцировать от пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Является очень редкой патологией.
- Необходимо проводить диагностику с любой другой формой анемии.
Лечение
Апластическая анемия характеризуется длительным лечением. Это тяжелый процесс, требующий комплексного подхода. На первых этапах применяются гормональные средства, цитостатики, которые позволяют подавить реактивность иммунной системы. Зачастую такой подход показывает положительный результат по причине связи с аутоиммунными реакциями самого заболевания.
Терапия апластической анемии включает три основные группы лекарственных средств:
- иммунодепрессанты гормонального происхождения;
- цитостатики;
- антибиотики.
Лечить заболевание монотерапией также возможно, особенно на ранних стадиях процесса. Для этого используются иммуносупрессоры. Но наибольший эффект достигается при их комбинации с цитостатиками и антибактериальными средствами, которые показаны по причине выраженного и стойкого снижения защитных свойств организма.
Трансфузия
Для проведения гемотрансфузии используется цельная кровь, содержащая все ее компоненты – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, а также эритроцитарная или тромбоцитарная массы. Они заготавливаются на станциях переливания крови. Это временная мера, поскольку клетки имеют свой срок жизни, а воздействия на причину заболевания не происходит. Частые гемотрансфузии способствуют накоплению железа внутренними органами, что способствует нарушению их нормальной работоспособности.
Трансплантация
Такой шаг включает пересадку костного мозга донора реципиенту. Важно понимать, что это очень сложная процедура, которая требует соблюдения определенных условий и правил. Организм реципиента должен быть совместим с донорским как минимум по двум комплексам HLA и трем антигенам. Если это условие не соблюдается, то риск осложнения трансплантации костного мозга значительно увеличивается.
Согласно статистике, около 70% занимает гетерогенная трансплантация костного мозга, аллогенная же происходит в 30% случаев. При этом, если была обнаружена совместимость по всем антигенам и HLA комплексам, то пол или возраст донора не имеют решающего значения.
Важно отметить, что аллогенная трансплантация бывает трех видов – сингенная, от родственников или от совместимого донора.
Операция по забору клеток костного мозга донора является очень болезненной, поэтому выполняется под анестезией. Для получения необходимого количество клеток необходимо получить 10-15 миллилитров на килограмм массы тела. В среднем количество костного мозга, взятого у донора, составляет 700-1500 миллилитров. Осложнений от такой манипуляции практически не бывает. Следующим этапом трансплантации является внутривенное вливание полученного костного мозга реципиенту.
Важно отметить, что прямая пересадка – явление редкое, поэтому костный мозг после взятия у донора помещается в специальное хранилище. Там он хранится в замороженном виде в специальном растворе, а температура хранения достигает -200 градусов. Размораживание происходит при 45 градусах.
Перед введением стволовых клеток реципиенту клетки костного мозга обрабатывают цитостатиками для борьбы с атипичными или злокачественными клетками. После проведения процедуры пересадки пациентам назначается курс иммуносупрессивной терапии для предупреждения отторжения трансплантанта.
Спленэктомия
Удаление селезенки широко используется при лечении апластической анемии. Это связано с тем, что орган продуцирует лимфоциты, которые принимают участие в реакциях цитотоксичности, что проявляется снижением клеточности крови.
Эффект от такой операции наступает менее, чем у половины пациентов, при этом он виден не сразу. Проведение спленэктомии включает увеличение вдвое дозировок гормональных средств, а с целью профилактики кровотечений в день операции больному назначается введение больших доз тромбоцитарной массы.
Профилактика
При обнаружении вышеописанных симптомов следует обратиться за консультацией к терапевту, а также сдать общий анализ крови. При обнаружении отклонений пациенты направляются к смежным специалистам – гематологу, инфекционисту (по причине возможных инфекционных осложнений), ЛОР, стоматолог, хирург, гинеколог (для остановки или предупреждения кровотечений различной локализации).
Прогноз при апластической анемии
Важно понимать, насколько тяжелым заболеванием являются апластические анемии, так же как и гипопластические, прогноз жизни при которых зависит от различных факторов:
- степень тяжести процесса;
- ответ на проводимую терапию;
- возраст и состояние здоровья пациента.
У молодых лиц прогноз считается более благоприятным при легкой и средней тяжести заболевания, при тяжелых формах – наоборот. При получении только симптоматического лечения вероятность однолетнего выживания не превышает 10%. При проведении патогенетической коррекции, а также трансплантации костного мозга возможно полное излечение от болезни.
