Неотложная помощь при гемофилии

Автор: | 13.08.2018

В семье, где есть больной гемофилией, все родственники должны знать, как оказать неотложную помощь при кровотечении. Самому пациенту необходимо обладать такими знаниями для предотвращения развития тяжелой кровопотери. Остановка кровотечения при гемофилии имеет особенности и значительно осложняется нарушением свертываемости крови.

загрузка...

Когда необходима неотложная помощь при гемофилии

Любое кровотечение при гемофилии весьма опасно и может стать фатальным из-за несостоятельности системы гемостаза. Отсутствие или недостаток 8 или 9 фактора свертывания делает гемофилию опасным для жизни состоянием.

Начинать остановку кровотечения при гемофилии следует сразу после его возникновения, ведь само оно прекратиться может только спустя длительный период, приводя к развитию угрожающим жизни осложнениям. Если помощь необходима ребенку, то скорая должна быть вызвана незамедлительно.

Остановка кровотечения в домашних условиях

Дома можно предпринять попытки остановки крови, если имеются препараты для свертывания. Важно также выиграть время до приезда скорой. Такие ситуации возникают при:

  • носовом;
  • из гортани и/или шеи;
  • ранении, порезе;
  • из полости рта, языка, десен;
  • почечном и ЖКК;
  • кровотечении центральной нервной системы.

Носовое кровотечение

Носовые кровотечения при гемофилии останавливать нужно по такому алгоритму:

из носа
  • придать человеку полусидящее положение с приподнятой, но не запрокинутой, головой;
  • лед на область носа и переносицы;
  • приготовить марлевую турунду или тампон, выполнить переднюю тампонаду, максимально проталкивая марлю в полость носа;
  • отличным вариантом будет смачивание марли адреномиметиками – каплями от насморка для сужения сосудов, а также аминокапроновой кислотой для стимуляции свертывания;
  • слегка прижать крылья носа.

Число кровотечений при гемофилии из носа ниже, чем при болезни Виллебранда, но встречаются нередко. У детей зачастую кровь попадает в желудок, отчего возможна рвота черным содержимым, при которой можно ошибочно принять за кровотечение из ЖКТ.

Читать также  Анемия и свертываемость крови

Кровотечение из языка или десен

Если у ребенка с гемофилией шатающийся молочный зуд длительно «кровит», то это состояние может привести к значительно потере крови и развитию анемии. После выпадения зуба возможно длительное и обильное кровотечение. В этом случае необходимо:

  • прижать кровоточащую лунку с помощью марли, желательно пропитанной эпинефрином или любыми каплями от насморка с содержанием адреномиметика;
  • наложить лед на щеку.

Если локализовано кровотечение на языке, то стоит применить давящий тампон с сосудосуживающими каплями.

Очень важна профилактика кровотечений из ротовой полости при гемофилии: никаких горячих блюд! Вся пища должна быть холодной или слегка теплой и мягкой. Нельзя питаться твердой и повреждающей едой, использовать трубочки для напитков, зубочистки.   

Из ран и ссадин на коже

Остановка кровотечения из порезов, ран должно происходить, как и у здорового человека.

  • на глубокие дефекты тканей необходимо накладывать швы – поэтому они являются показанием для немедленной госпитализации;
  • обработка и дезинфекция участка;
  • поместить на повреждение лед, но предварительно подложить стерильную салфетку или повязку;
  • наложить давящую повязку, чтобы подвергнуть компрессии сосуды и сопоставить края раны;
  • поврежденный участок иммобилизовать в приподнятом уровне.

Важно, как можно быстрее провести заместительную терапию. У больных гемофилией обязательно дома должны находиться препараты недостающих факторов.

Из ЖКТ

Если развилось желудочно-кишечное кровотечение, то увидеть его можно по кровавой рвоте или черному калу – мелене. В этом случае обязательно вызвать скорую, действовать так:

  • применить препараты факторов свертывания;
  • дать больному проглотить несколько кусочков льда;
  • приложить холод на живот;
  • минимум движений, ожидание приезда врачей.

Все остальные мероприятия выполняются в условиях стационара.

Почечные кровотечения

Если пациент обнаружил кровь при мочеиспускании – все действия должны быть основаны на вызове скорой и обильном питье, чтобы в мочеточниках не формировались сгустки крови.

ЦНС

лечение
Препараты для неотложной помощи

Весьма тяжелыми и жизнеугрожающими являются внутричерепные кровотечения. При гемофилии развитие таких осложнений требует оказания неотложной помощи. Если они возникают в раннем детском возрасте – имеют симптомы только 0,4% детей, хотя при тяжелом течении болезни у младенцев приблизительно у 10% возникает такое осложнение.

Читать также  Влияние алкоголя на свертываемость

Любая неврологическая симптоматика должна насторожить близких людей больного:

  • слабость одной половины тела или изолированно руки, ноги;
  • асимметрия лица, опущение уголка рта, у ребенка течет слюна с пораженной стороны;
  • парезы или параличи конечностей;
  • асимметрия зрачков, их значительное сужение или расширение;
  • резкое нарушение сознания.

Помощь на этапе госпитализации

При поступлении в стационар продолжается местный гемостаз. Проводится неотложная терапия гемофилии введением замещающими факторы Ⅸ и Ⅷ препаратами, изготовленными из донорской плазмы или рекомбинантных компонентов.

Если нет возможности провести специфическое лечение и состояние пациента не терпит, применяют:

  • криопреципитат;
  • свежезамороженную плазму.

Расчет дозировки концентратов факторов свертывания приводит с учетом целевого процента активности необходимого фактора и локализации кровотечения. Это лечение называется терапией «по требованию». Ниже приведена таблица, показывающая этот оптимальный уровень активности.

лечение

А вот формулы, согласно которым проводят подсчет количества вводимого лекарства при гемофилии А и В, то есть при недостаточности Ⅷ и Ⅸ факторов свертывания:

Для детей старше 1 года и взрослых: Доза (МЕ)=масса (кг)*(требуемая активность – базальная активность)*0,5.

Для детей младше 1 года: Доза (МЕ)=масса тела (кг)* )*(требуемая активность – базальная активность).

Расчет дозы 9 фактора: Доза (МЕ)=масса тела (кг)* )*(требуемая активность – базальная активность).

Контролировать эффективность проведенного лечения гемофилии следует с использованием значения АЧТВ и тромбоэластографии. Однако важно помнить, что данные тесты не дифференцируют значения, превышающие 40-50% активности фактора свертывания. Обязателен клинический контроль состояния свертывания – прекращение кровотечения.

Вводить препараты нужно внутривенно и скорость должна соответствовать рекомендованной в инструкции.

Тяжелое осложнение гемофилии – анемия. Она возникает при единовременном излитии большого количества крови или в результате длительного необильного промокания раны. Устраняют анемию гемотрансфузией. У пациентов с гемофилией переливание крови может происходить довольно часто.

загрузка...
загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *