Тромбоцитопеническая пурпура

Автор: | 11.01.2019

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ТТГ, – редкая болезнь, которая опасна своими осложнениями вплоть до смертельного исхода. Частота встречаемости у населения – 3-7 на 1 миллион человек за год. Выделяют эту форму тромбоцитопении в связи со стремительным клиническим течением, нарастанием симптомов, молодым возрастом пациентов. Но существует еще и идиопатическая тромбоципеническая пурпура, которая встречается чаще и имеет другой механизм развития. Эти патологии не путать.

загрузка...

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Код по МКБ 10 – М31.1

Причины

Вплоть до настоящего времени этиология развития этой болезни не совсем ясна. Основу патогенеза составляют микротромбы в капиллярах всех органов и тканей. В результате закупорки сосудов прекращается ток эритроцитов и их разрушение в микроциркуляторном русле – микроангиопатическая гемолитическая анемия.

механизм

Таким образом при тромбоцитопенической пурпуре страдает не только система тромбоцитов по типу тромбоцитопении потребления, но и эритроцитов и других компонентов крови.

Существует несколько предположительных факторов риска развития этого заболевания, но точную причину выявить довольно трудно:

  • чрезмерное количество в крови фактора фон Виллебранда;
  • у детей гемолитико-уремический синдром после перенесенной инфекции;
  • вирусные инфекции, например, ВИЧ;
  • беременность;
  • лекарственные средства – тиклопидин, циклоспорин А;
  • аутоиммунные заболевания, которые связаны с воспалительным процессом эндотелия.

У малышей от 6 мес до 4 лет после перенесенной кишечной инфекции одним из осложнений выступает гемолитико-уремический синдром, который по своей сути является тромботической тромбоцитопенической пурпурой у детей с поражением преимущественно почек.   

Симптомы

Клиника тромбоцитопенической пурпуры включает пять основных симптомов:

  • геморрагическая сыпь;
  • снижение количества тромбоцитов;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия – МАГА;
  • неврологические нарушения;
  • дисфункция почек, почечная недостаточность;
  • лихорадка.
ноги

Диагностика

Чтобы поставить диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры, необходимо наличие следующих критериев:

  1. Исключение других патологий со сходной симптоматикой – ДВС-синдром, печеночная недостаточность.
  2. В общем анализе крови тромбоциты чаще всего не более 30-40*109.
  3. Креатинин умеренно повышен.
  4. Имеются неврологические нарушения в виде снижения интеллекта, судорог, развития комы.
  5. Лихорадка, но не обязательно.
  6. Макроцитарная анемия, шизоциты в мазке крови, увеличение ретикулоцитов, повышение непрямого билирубина за счет разрушения эритроцитов.

Основные исследования, которые проводятся для постановки диагноза тромботической тромбоцитопенической пурпуры:

  1. Общий анализ крови с микроскопией и изучением морфологии тромбоцитов, эритроцитов. Снижено содержание тромбоцитов. Характерно присутствие шизоцитов – деформированных, разрушенных красных клеток.
  2. Реакция Кумбса – отрицательна.
  3. Биохимический анализ крови – повышение содержания креатинина, билирубина при относительно нормальных значениях остальных показателей.
  4. Рентгенография, КТ, УЗИ органов брюшной полости, грудной клетки для выявления других патологий.

Лечение

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры несет основную задачу – снижение образования тромбов в микроциркуляторном русле. Для достижения этого результата используют следующие методы.

  1. Плазмоферез с использованием большого объема донорской плазмы. Процедуру проводят до регресса симптомов.
  2. Антиагреганты – Аспирин в дозе 300-375 сут.
  3. Глюкортикостероиды по 1-2 мг/кг в сутки вплоть до полного исчезновения признаков патологии. Затем дозировка постепенно снижается.
  4. Для минимизации отрицательного эффекта кортикостероидов необходимо назначить терапию по защите слизистой желудка: блокаторы протонной помпы, блокаторы Н-2 гистаминовых рецепторов.
  5. Стероидные гормоны также приводят к снижению количества калия в крови. С целью профилактики гипокалиемии назначаются препараты калия: Аспаркам, Панангин.
Читать также  Витамины для свертываемость крови

По типу тромботической тромбоцитопенической пурпуры проходит HELLP-синдром при беременности. Это грозное осложнение имеет неблагоприятный прогноз без интенсивной терапии и немедленного родоразрешения. После рождения ребенка симптомы как правило уходят сами. Если все же тромбоцитопеническая пурпура прогрессирует, то проводится терапия, изложенная выше.  

Прогноз

При быстром начале интенсивной терапии прогноз благоприятный. Выраженность недостаточности ЦНС и почечной функции быстро регрессирует. При остром тяжелом течении тромботической тромбоцитопенической пурпуры смертность колеблется от 20-40%, такая форма с трудом поддается лечению.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

элементы

Код по МКБ 10 – D47.3. Несколько отличается по звучанию и коренным образом по своей сути диагноз «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура». Относится к группе первичных иммунных тромбоцитопений. Заболевание связано со снижением количества тромбоцитов, развитием геморрагического синдрома, но возникает в результате аутоиммунного процесса, то есть в организме вырабатываются антитела к собственным тромбоцитам.  

Эту патологию называют болезнью Верльгофа или первичной иммунной тромбоцитопенией у взрослых.

Чтобы выставить диагноз идиопатической тромбоцитопении взрослых, доктору необходимо исключить любые другие болезни, которые сопровождаются снижением количества тромбоцитов.

Механизм развития

Страдают идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в три раза чаще женщины. 70% заболевших – лица старше 40 лет.

Снижаются тромбоциты в крови за счет выработки аутоантител класса иммуноглобулинов G против тромбоцитарной мембраны. Тромбоциты, имеющие на своей поверхности эти антитела, поглощаются макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.

Причины

Запустить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру могут многие процессы:

  • вирусные инфекции;
  • беременность;
  • хирургические вмешательства;
  • сильный стресс;
  • физическая нагрузка чрезмерная;
  • прививки.

Стадии

синяк

Остра идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей характерна для 2-6 лет и связана с инфекциями, вакцинацией.

В зависимости от времени от начала болезни и выраженности симптомов выделяют несколько стадий иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

  • впервые выявленная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – 0-3 месяца;
  • персистирующая – 4-12 месяцев;
  • хроническая – более года;
  • рефрактерная – никакого ответа на удаление селезенки;
  • тяжелая форма – значительные кровотечения.

Симптомы

Клинические проявления идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависят напрямую от выраженности тромбоцитопении:

  • геморрагическая сыпь после травмирования кожи и слизистых оболочек или спонтанно возникающая – петехии и экхимозы;
  • спонтанные или после незначительных нагрузок носовые и десенные кровотечения;
  • метро- и меноррагия – маточные кровотечения не связанные или связанные с менструацией;
  • развитие кровотечений из ЖКТ или обнаружение крови в моче;
  • очень редко при тяжелой форме тромбоцитопении развиваются субарахноидальные кровоизлияния;
  • общая слабость, головная боль, головокружение;
  • одышка, учащенное сердцебиение.

Диагностика

мазок

Выставить диагноз можно по нескольким лабораторным и диагностическим критериям. К ним относятся:

  • тромбоцитопения менее 100*109/л не менее чем в двух анализах крови;
  • микроскопия тромбоцитов с оценкой их формы и морфологии;
  • селезенка нормального размера;
  • дифференциальный диагноз с другими болезнями;
  • антитромбоцитарные антитела в высоком титре;
  • мегакариоциты в миелограмме в норме или повышены.
Читать также  Плохая свертываемость крови у ребенка

Чтобы выявить эти критерии, необходимо провести ряд исследований.

  1. Общий анализ крови. Это простое и информативное исследование, которое позволяет визуализировать клетки крови, изучить морфологию. Тромбоциты при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре деформированы. Другие элементы в норме, что и отличает эту форму тромбоцитопатии от тромботической тромбоцитопенической пурпуры.  
  2. Биохимический анализ при отсутствии сопутствующей патологии внутренних органов не будет иметь отклонений.
  3. Иммунохимический анализ с целью диагностики общего иммунодефицита, при котором противопоказана иммуносупрессия.
  4. Исследование костного мозга поможет исключить лейкоз и прочие гематологические патологии. Мегакариоциты нормальные или гигантские.
  5. Выявление вирусных заболеваний.
  6. Прямая реакция Кумбса.
  7. Исследование на хеликобактер пилори.
  8. Коагулограмма.
  9. Маркеры гемофилии.
  10. Рентгенограмма или КТ грудной клетки.
  11. УЗИ или КТ брюшной полости.
  12. Поиск онкологического процесса.

Лечение

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура является хроническим заболеванием со стойкими ремиссиями. Цель терапии – лечение и профилактика геморрагических осложнений. Зачастую терапия не требуется, поскольку уровень тромбоцитов не падает ниже 30*109/л и кровотечений не происходит.

лечение

Активное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры проводят при тромбоцитах менее 30*109/л или при более высоком их уровне, но при развитии кровотечений.

  1. Глюкокортикостероиды 1-1,5 мг/кг по Преднизолону в течение 3-4 недель. Также используют пульс терапию Метилпреднизолоном 1 г внутривенно капельно.
  2. Иммуноглобулин в/в дозой 0,2-0,4 г/кг в течение 1-5 дней. Назначается эта терапия при неэффективности стероидов для повышения тромбоцитов перед операцией по удалению селезенки.
  3. Спленэктомия. Удаляют селезенку при отсутствии ответа на введение кортикостероидов или рецидив тромбоцитопении после курса ГКС.
  4. При хронической форме с низкими тромбоцитами и развитием кровоточивости используют препараты для стимуляции гемопоэза – Памба.
  5. Новый препарат Револейд – непептидный агонист рецепторов тромбопоэтина. Показан при хронической форме ИТП, резистентной к стероидной терапии.
  6. При персистирующей форме без геморрагического синдрома показаны только препараты, укрепляющие сосудистую стенку: Дицинон, Аскорутин, настой крапивы.
  7. После удаления селезенки при иммунной тромбоцитопенической пурпуре показана вакцинация против пневмококка, гриппа, менингококка, дифтерии.
  8. Препаратами третей линии после спленэктомии являются иммуносупрессоры.

Уход за пациентами с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой необходим только при тяжелом течении. В остальном люди могут обслуживать себя самостоятельно. В случае недееспособности нужно помнить, что любые травмы, повреждения кожи, не бережный уход спровоцирует геморрагии.

Диета при тромбоцитопении не разработана, но необходимо питаться правильно, исключая жареные, соленые, острые продукты. Нужно употреблять много белка, железа. При наличии кровотечений из ЖКТ придерживаться диеты со щадящей пищей, дробными и частыми порциями.  

Прогноз и трудоспособность

Благоприятный при своевременном лечении. В стадию ремиссии трудоспособность не нарушена, допускается работа, которая не связана со значительным нервно-психическим и физическим напряжением, вибрацией, воздействием свинца, мышьяка. Если степень анемии позволяет, то может быть разрешена работа на высоте, обслуживание движущихся механизмов, вождением транспорта, в качестве диспетчера.

Инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре устанавливается после оценки формы и характера течения патологии, частоты и длительности обострений, наличия осложнений, эффективности проведенного лечения.

Первая группа инвалидности назначается больным с тяжелыми осложнениями (инсульт), которые приводят к ограничению трудовой деятельности и самообслуживания третьей степени, такие люди нуждаются в постоянном уходе.

Вторая группа присваивается при тяжелом течении без эффекта от лечения, с осложнениями и стойкими нарушениями функций органов и систем с ограничением самообслуживания. Рекомендована работа на дому.

Третья группа – определяется пациентам со средней степенью тяжести течения, ограниченными способностями к самообслуживанию и трудовой деятельности первой степени. Рекомендован переход на более щадящие условия труда.   

загрузка...
загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *