Эозинофильный лейкоз встречается редко в медицинской практике. Патология свойственна любому возрасту, относится к болезни крови, когда увеличивается количество лейкоцитов в периферической крови со значительным повышением уровня эозинофилов в плазме. Различные генные мутации, аутоиммунные поражения, сильнейшие аллергические реакции, злокачественные новообразования приводят к эозинофилии.
Содержание
Что такое эозинофильный лейкоз
В медицинской практике, как правило, рассматривается гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз. Вторая патология нередко возникает на фоне первой. Лейкоз – рак крови, эозинофилы – разновидность лейкоцитов, образующихся в костном мозге. Болезнь распознается, как повышение их количества в периферической крови, поражением костного мозга, тканей, плазмы. Нормальное число эозинофилов обычно колеблется в пределах 0,4х109/л (1-5%). Это клеток говорит о воспалительном, патогенном процессе в организме, нередко возникающего на почве сильнейшей аллергической реакции.
Патология может быть первичной либо являться результатом других заболеваний:
- онкологических;
- иммунодефицита;
- поражение легких;
- сильные аллергические реакции;
- химическое отравление;
- болезни ЖКТ;
- васкулиты;
- системные болезни соединительной ткани;
- сердечно-сосудистые патологии.
Косвенно повлиять на развитие болезни может:
- чрезмерное злоупотребление никотина;
- наркотиков, алкоголя;
- недоношенность;
- облучение;
- наследственность;
- гиперэозинофильный синдром.
Это состояние способно не проявляться длительное время. Многие пациенты узнают о патологии после диагностики. Первые симптомы связаны в большей степени с раком крови. С постепенным ее развитием происходит мутация клеток, ранний лейкоз проявляется обильной потливостью, бледностью кожных покровов, учащенным сердцебиением.
У пациентов нередко наблюдается хроническая форма недуга. В меньшинстве больные с диагнозом «эозинофильный острый лейкоз». Последняя патология развивается стремительно, симптомы явно выраженные. Обращаться за медицинской помощью нужно своевременно, это увеличивает шансы на благоприятный исход.
Хроническая эозинофильная лейкемия
Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ) – генерализованный процесс, также имеющий в основе высокий уровень эозинофилов в периферической крови, тканях и костном мозге. Болезнь прогрессирует индивидуально у каждого пациента, происходит нарушение стандартного алгоритма созревания клеток. При диагностике наблюдается:
- повышенная температура тела;
- слабость;
- бледность кожных покровов;
- увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.
Список симптомов при ХЭЛ расширяется из-за сопутствующих заболеваний. Хроническая форма возникает, как результат:
- бронхиальной астмы;
- гиперэозинофильного синдрома;
- гранулемы костей;
- дерматоза;
- крапивницы.
Болезнь нередко носит реактивный характер. Необходимо проводить дифференциальную диагностику, поскольку повышенный уровень эозинофилов иногда отмечается при: Ходжкинской или крупноклеточной лимфоме, раке простаты, мочевого пузыря, поджелудочной железы.
Этиология и патогенез
Эозинофильный лейкоз характеризуется поражением периферической крови, тканей, клеток мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения. Опухолевая ткань разрастается в костном мозге, после возникает изменение строения, свойств и соотношения кровяных элементов. Очаг поражения переходит на другие органы, страдают селезенка, лимфатические узлы, печень. Исследования показывают наличие опухоли кроветворной ткани с поражением костного мозга.
Этиология эозинофилии связана со следующими факторами.
- Атопические заболевания (бронхиальная астма, дерматит, сывороточная болезнь, аллергический ринит, поллиноз).
- Тяжелые патологии ЖКТ (неспецифическая язвенная болезнь, цирроз печени).
- Серьезные дерматологические заболевания (буллезный эпидермолиз, пузырчатка, герпетиформный дерматит).
- Патологии легких (эозинофильная пневмония, синдром Лефллера, саркоидоз).
- Паразитарные болезни (описторхоз, лямблиоз, малярия, парагонимоз, аскаридоз).
- Опухолевые образования.
- Скарлатина, хорея.
- Гематологические заболевания (острый лейкоз, синдром Сезари, лимфогрануломатоз).
- Гипоксия, облучение.
Среди сопутствующих причин развития патологии выделяют наследственный фактор, вредные привычки (курение, алкоголизм). Группу риска составляют люди с предрасположенностью к раковым образованиям.
Клинические проявления
Симптоматика имеет общие признаки, относящиеся к любому пациенту. Они определяются повышенным количеством эозинофилов. В результате возникает озноб, усталость, снижение веса, лихорадка, потливость.
Доказано, что эозинофильный лейкоз влияет на здоровье всего организма, болезнь затрагивает большинство тканей и органов. У многих пациентов возникают сопутствующие патологии со стороны: ЖКТ, сердечно-сосудистой, кроветворной, дыхательной, неврологической системы.
К клиническим проявлениям заболевания относят.
- Расстройство памяти, атаксию, изменения поведения (около 55% больных).
- Диарею, боль в животе, язвенные проявления, также эозинофильный гастрит (до 30% пациентов).
- Крапивница, гиперемия, отеки дермы, папулы, язвы, подкожные узелки (у 60% больных).
- Сердечная недостаточность, инфильтрация в легких, сухой кашель и одышка у больных бронхиальной астмой (около 50%).
- Развивающиеся недостаточность сердечных клапанов, кардиомиопатия, тромбоэмболические проявления, сердечная недостаточность (20% случаев).
- Увеличение селезенки, печени, боль в мышцах и суставах, ухудшение зрения.
Симптомы и лечение при эозинофильном лейкозе неразрывно связаны. От сопутствующих заболеваний будет зависеть тактика дальнейшей терапии. К ней подключаются дополнительные медикаменты помимо основных, блокирующих повышение эозинофилов и подавляющих развитие ракового процесса.
Гиперэозинофильный синдром
Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз медики рассматривают неразрывно, патологии взаимосвязаны. Эозинофильный лейкоз нередко относится к синдрому, входящему в ГЭС. Развивается болезнь у людей возрастной категории от 20 до 50 лет, симптоматика зависит от пораженных органов.
Диагноз ставят, когда число эозинофилов повышается на 10% от нормы за последние полгода. Заболевание редкое, проявляется зачастую анорексией, слабостью, одышкой, лихорадкой. Когда поражается сердечно-сосудистая система, шансов на благополучный исход у пациента мало.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагностика синдрома имеет дифференциальный характер из-за многочисленных симптомов, указывающих на сопутствующие или схожие заболевания. Исследование помогает исключить другие виды лейкоза или эозинофилии.
В диагностику входит:
- общий анализ крови;
- ультразвуковая допплерография;
- исследование костного мозга (пункция);
- лейкограмма;
- рентгенологическое исследование;
- эхокардиография;
- протеинограмма;
- компьютерная томография;
- морфологические исследования;
- лимфангиография;
- почечные, печеночные пробы;
- исследуются иммунологические показатели.
Лечение
Основа терапии – подавление увеличения эозинофилов периферической крови. Лечение основывается на приеме следующих препаратов:
- ингибиторы фосфодиестеразы;
- миелосупрессивные средства;
- антигистаминные лекарства;
- глюкокортикоиды;
- стабилизаторы мембран опасистых клеток;
- ингибиторы и антагонисты лейкотриенов.
Используют в основе лечения противоаллергические средства первого и второго поколения. Первые действуют эффективно, но имеют негативные стороны в процессе лечения. Вторые являются эталоном антигистаминной терапии.
Профилактика
Медики не могут дать точных указаний, как вести себя пациенту для предотвращения эозинофилии. Профилактикой будет являться:
- своевременное лечение различных заболеваний;
- соблюдение здорового образа жизни;
- исключение вредного воздействия на организм (профессиональный фактор).
Необходимо вовремя проходить обследования, диспансеризацию. Исключение вредных привычек благотворно влияет на предупреждение болезни.