Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз – одна из форм опухолей, которая развивается в костном мозге. Отличительной чертой заболевания является то, что при исследовании крови отмечается повышенное количество лейкоцитов, лимфоцитов, которые отличаются по форме от здоровых клеток за счет волосоподобных отростков.

Причины волосатоклеточного лейкоза

Каждый врач знает, что такое волосатоклеточный лейкоз. Главным патогенетическим механизмом патологии служит нарушенный процесс деления форменных элементов в костном мозге, из-за чего отмечается снижение количества эритроцитов в крови, рост лейкоцитов, лимфоцитов. Терминальные стадии характеризуются тем, что количество лейкозных клеток превалирует над здоровыми.

Зрелые форменные элементы формируются за счет дифференциации. Больные волосатоклеточным лейкозом страдают от нарушения этого этапа, поэтому их кровь не в состоянии справляться со своими функциями. Фактором увеличения их количества служит то, что они вытесняют из костного мозга здоровые ростки. Это ведет к постоянному прогрессированию заболевания.

Причина заболевания точно не выяснена из-за сложности патогенетической цепочки. Однако существуют факторы риска развития патологии, к которым относят.

1. Мужской пол. Согласно статистике представители сильного пола чаще страдают волосатоклеточным лейкозом.
2. Пожилой или старческий возраст. Для таких лиц риск развития генетических мутаций выше.

Симптомы

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется следующими симптомами:

• геморрагии кожных покровов, внутренних органов. Это влечет за собой анемический синдром;
• признаки иммунодефицита;
• увеличение печени, селезенки.

Также отмечаются неспецифические проявления:

• общая слабость, вялость;
• гипертермия;
• одышка, нехватка воздуха;
• похудение;
• иногда наблюдаются боли без видимой причины в разных участках тела;
• большое количество увеличенных лимфатических узлов.

Часто заболевание путают с узелковым периартериитом, однако при нем не происходит настолько сильных метаморфоз системы кроветворения, а лабораторные данные относительно лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов не претерпевают выраженных изменений. Артериит обусловлен аутоиммунным процессом, который возникает на фоне активации гуморального звена. Волосатоклеточный лейкоз активирует как раз это звено иммунитета, приводя к сочетанному течению двух патологий сразу.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется лишь при помощи дополнительного обследования пациентов. В обязательном порядке проводится изучение клинического анализа крови и пункции костного мозга, что позволяет оценить гистологическую картину.

Наличие лейкоза врач может заподозрить по таким данным:

• анемия, сопровождающаяся снижением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
• повышение в анализе крови юных форм лейкоцитов;
• резкий рост СОЭ.

При совместном обнаружении клинических проявлений и наличии данных лабораторного обследования, свидетельствующих об отклонении от нормы, а также при помощи гистологического заключения, устанавливается заключительный диагноз. Исследование ткани костного мозга позволяет определить юные формы лимфоцитов, которые имеют волоски.

Лечение

Лечение волосатоклеточного лейкоза подразумевает применение выжидательной тактики. Это значит, что терапия не начинается до тех пор, пока не проявятся некоторые определенные клинические симптомы. Как только врач их обнаружил, сразу же начинается лечение. Чтобы их не пропустить, проводится активное динамическое наблюдение с регулярным исследованием показателей крови.

Важно понимать, что до проявления таких синдромов может пройти длительное время. Волосатоклеточный лейкоз начинают лечить при:

• выраженной депрессии форменных элементов;
• частом инфицировании пациента простудными заболеваниями или развитии патологий, обусловленных воздействием условно-патогенной микрофлоры.
• выраженном увеличении селезенки, которое проявляется сдавлением находящихся рядом органов.

Наличие хотя бы одного из этих признаков значительно ухудшает прогноз для жизни пациентов. Поэтому здесь необходимо применять все возможные методы лечения волосатоклеточного лейкоза.

Ранее применялась операция спленэктомии, однако эффективность такого подхода сомнительна по причине низкой пятилетней выживаемости пациентов. Обычно эффективность сохранялась до года. Поэтому врачи разработали другие направления терапии заболевания.

Сегодня применяются лекарственные препараты, которые по своему строению походят на пуриновые соединения, то есть назначают химиотерапию, что по своей сути является общим для всех онкологических процессов. Применение пентастатина, кладбирина позволяет достичь хороших результатов. После химиотерапии полная ремиссия возможна у 4х из пяти пациентов, а ее длительность достигает трех лет.

Иногда назначаются человеческие интерфероны, которые запускают продукцию факторов некроза опухоли, подавляют рост и образования раковых клеток, стимулируют работу собственной защитной системы организма.

К сожалению, говорить о полном излечении от волосатоклеточного лейкоза нельзя, поскольку даже при полной ремиссии во время обследования пунктата костного мозга возможно обнаружить раковые клетки. У них определяются специальные молекулы, которые определяют их возможность адгезироваться к тканям организма.

Прогноз

Прогноз для этого заболевания расценивается как благоприятный. Выживаемость таких пациентов при своевременном и адекватном лечении достигает четырех лет и больше.

Важно отметить, что первые признаки волосатоклеточного лейкоза не позволяют медикам установить диагноз сразу и безошибочно. С целью проведения дифференциальной диагностики проводится трепанобиопсия – пункция костного мозга с последующим гистологическим исследованием, постоянный контроль клинического анализа крови.

Рекомендованные клиники

Лечение этого онкологического процесса крови должно проводиться на базе специализированных гематологических отделений. Иногда оно проходит в обычных онкологических клиниках. С учетом достижения длительных ремиссий, пациенты достаточно часто находятся в амбулаторных условиях, периодически посещая лечащего врача с целью коррекции терапии, прохождения обследования. Если развилось обострение патологического процесса, требуется госпитализация, проведение химиотерапии, гемотрансфузий.

На сегодняшний день одни из самых эффективных клиник для лечения волосатоклеточного лейкоза располагаются в Израиле. Наибольшей популярностью у пациентов пользуются Ихилов и Ассута. Терапия проводится на контрактной основе, то есть лечение платное для пациентов, однако результаты говорят сами за себя – свыше 80% пациентов достигли полной ремиссии и выживаемости в течение пяти лет. Следует учитывать, что специалистов в Израиле интересует наличие метастазов в печени, очень часто они отказывают таким пациентам по причине того, что они нуждаются в паллиативной помощи из-за позднего обращения.