Ювенильный миелоцитарный лейкоз

Автор: | 04.04.2018

Понятие ювенильного миеломоноцитарного лейкоза подразумевает наличие злокачественного роста гранулоцитарного и моноцитарного ростков костного мозга, которое отмечается у детей. Также здесь появляются патологии мегакариоцитарного и эритроидного ростков, а само заболевание обусловлено отсутствием гена BCR/ABL1 и наличием RAS/MAPK.

Что такое ювенильный миелоцитарный лейкозЛейкоз

По своей сути ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – один из подвидов онкологического процесса крови. Для ЮММЛ характерны патологии развития и формирования кровяных телец, что приводит к их неправильной работе. Это обусловлено тем, что клетки не дозревают, поэтому в кровяном русле циркулируют монобласты и миелобласты. Заболевание чаще поражает деток, но может встречаться и у пожилых лиц.

Патогенез

Патологический процесс располагается в костном мозгу. Он характеризуется хроническим течением. Такой вид онкологии крови встречается в возрасте от трех месяцев. Со временем он прогрессирует, затрагивая все большие участки, и, в конечном итоге атипичные структуры в костном мозгу вытесняют эритроциты, лейкоциты, и другие нормальные ростки кровяных клеток у детей.

Как результат – костный мозг не в состоянии продуцировать необходимое количество здоровых кровяных телец, поэтому организм испытывает дефицит лейкоцитов, лимфоцитов, моноцитов и других элементов. Из-за этого кровь не выполняет своих функций, что ведет к тому, что органы страдают от гипоксии и недостатка питательных элементов.

Развитие патологии обусловлено:

  • генетическая предрасположенность;
  • ионизирующее излучение;
  • низкая эффективность работы иммунной системы;
  • вирусные инвазии;
  • хромосомные заболевания;
  • влияние канцерогенных факторов, в том числе химиотерапия;
  • вредные условия труда;
  • плохая экологическая обстановка.

Необходимо учесть тот факт, что патология имеет выраженную стадийность.

  1. На начальном этапе гемопоэз тормозится – первичная атака.
  2. Следующей ступенью считается ремиссия, когда все результаты анализов становятся практически идеальными.
  3. Неполная ремиссия формируется на фоне интенсивного лечения.
  4. Терминальная стадия – при неэффективности терапевтических методов.

СимптомыСлабость

Среди клинических проявлений врачи выделяют схожие с другими патологическими процессами. Из-за этого определить наличие миеломоноцитарного лейкоза самостоятельно – очень затруднительно. Формирование клинической картины зависит от стадии развития болезни. Признаки и симптомы:

  • слабость;
  • снижение веса, потеря аппетита;
  • головокружения;
  • пациенты с такой патологией подвержены частым инфекционным заболеваниям;
  • увеличение селезенки и печени;
  • явления диспепсии;
  • острый лейкоз может характеризоваться кровоточивостью мелких сосудов, поэтому развивается анемия, связанная с ним.
Читать также  Высыпания при лейкозе

В зависимости от разновидности патологического процесса отличаются некоторые симптомы. Врачи выделяют острый и хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Острое течение заболевания встречается у деток до двух лет. Клинически он проявляется анемическим синдромом, низкой толерантностью к физическим нагрузкам, постоянной вялости. Лабораторные исследования показывают низкий уровень тромбоцитов, что проявляется частыми кровотечениями из внутренних органов.

Симптомы лейкоза у детей также включают:

  • частые простуды;
  • поражения нервной системы – повышенная возбудимость, нервозность, плаксивость;
  • увеличение селезенки и печени.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз протекает с большим количеством моноцитов в периферической крови. Заболевание часто тяжело диагностировать, поскольку оно протекает достаточно скрытно, а единственным его выдающим симптомом является анемия. Для подтверждения диагноза врачу необходимо длительно наблюдать за картиной крови.

Течение патологического процесса своеобразное.

  1. Начальные стадии характеризуются повышенным ростом моноцитов в костном мозге и крови. Одновременно с этим не отмечается угнетение роста других форменных элементов.
  2. По мере развития заболевания появляется гепатолиенальный синдром, однако, лимфатические узлы увеличиваются крайне редко.
  3. Одновременно с гипертрофией паренхиматозных органов появляются геморрагии, анемия.
  4. Больные обычно исхудавшие, кахексичные.
  5. Терминальные стадии отвечают появлением в крови промоноцитов и монобластов.

Хронизация процесса возможна при своевременном обнаружении острого ювенильного миеомоноцитарного лейкоза и при проведении адекватной терапии. Единственным вариантом, который может дать полное выздоровление пациенту, является пересадка костного мозга.

ДиагностикаДиагностика

Для диагностики заболевания врачи применяют большой комплекс, состоящий из лабораторных и инструментальных методов обследования. Это позволяет им установить не только наличие патологического процесса, но и его форму, а также степень тяжести, стадию. Необходимо провести следующие этапы.

  1. Сбор анамнестических данных с целью выявления первопричин, триггерных факторов и постановки первичного диагноза.
  2. Физикальное обследование позволяет определить специфические клинические проявления – увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.
  3. Лабораторное исследование включает проведение клинического анализа крови с целью уточнения количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, других форменных элементов. Лейкоциты могут повышаться или понижаться. Тромбоциты обычно сильно падают.
  4. Далее проводится пункция костного мозга или трепанобиопсия для его изучения. Здесь обнаруживается соотношение пораженных ростков к неизмененным, что позволяет дать прогноз относительно излечения или продолжительности жизни пациента.
  5. Выполняется цитогенетическое исследование.
  6. Для уточнения распространенности процесса проводят такие тесты, как УЗИ органов брюшной полости, КТ, МРТ.
Читать также  Хронический миелоидный лейкоз

Дифференциальный диагноз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей врачи дифференцируют со следующими патологиями.

  1. Острый лимфобластный и миелобластный лейкозы, которые схожи за счет гиперпластического, геморрагического синдромов и интоксикации. Отличие заключается в цитохимическом исследовании бластов, иммуноферментировании, при которых отмечается положительная реакция на миелопероксидазу, транформация бластными клетками костного мозга свыше 20%.
  2. Приобретенная апластическая анемия похожа на ЮММЛ анемическим , геморрагическим синдромами, отличается метаплазией при биопсии костного мозга.
  3. Инфекционный мононуклеоз характеризуется отсутствием злокачественного перерождения кровяных ростков, обнаружением вируса Эбштейн-Барра при проведении ИФА, ПЦР. При этом отмечается повышение количества моноцитов, появление атипичных клеток крови, лимфоцитоз.
  4. При солидных опухолях встречается метастазы в костный мозг, за счет которых часто устанавливается ложный диагноз. При исследовании миелограммы определяются типичные для солидных опухолей клетки.

Лечение

Терапевтическая тактика миелолейкозов, а также лечение ювенильного миеломоноцитарного лейкоза напрямую зависит от тяжести клинической картины, стадии определения патологического процесса. В условиях стран постсоветского пространства врачи обычно прибегают к назначению химиотерапии, хотя приоритетом является трансплантация донорского костного мозга. Это обусловлено дороговизной такой процедуры, отсутствием правовых норм относительно пересадки органов и клеток.

Важно понимать, что именно лечение клетками костного мозга – единственный метод терапии патологического процесса, который позволит достичь пациенту полного выздоровления от опухоли. Лечение другими методиками приводит к развитию устойчивой или неустойчивой ремиссии.

Среди консервативных методик врачи выделяют введение антител к опухолевым клеткам. Это достаточно новая методика, которая подразумевает назначение пациенту специально подготовленных рекомбинантных комплексов белков. Они губительно влияют исключительно на атипичные, злокачественные клетки. Способ имеет преимущества над привычной стандартной химической терапией. Осложнения здесь встречаются достаточно часто по причине того, что на белки наш организм дает больше аллергических реакций, которые тяжело купировать.

В составе комплексной терапии применяются гемостатики. Они необходимы для устранения внутренних кровотечений, их профилактики. Такое лечение заключается в периодических гемотрансфузиях – переливании совместимой по группе крови или ее компонентов.

Лечение ювенильного миеломоноцитарного лейкоза проходит на базе специализированных онкогематологических отделений под контролем гематологов. Своевременная диагностика заболевания дает более высокие шансы на выздоровление пациентов.

загрузка...

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

avatar
  Subscribe  
Notify of