Сыпь и гематомы при гемофилии

При различных патологиях системы гемостаза развиваются синяки. Гемофилия является одним из таких заболеваний. Гематомы формируются на фоне дефицита 8 и 9 факторов свертываемости крови за счет генетических мутаций. Как результат – выраженное снижение скорости коагуляции, а пациенты страдают от длительных кровотечений на фоне самых незначительных повреждений, спонтанных кровоизлияний, синяков. Особенность патологии такова, что она поражает исключительно представителей мужского пола. Достижения современной медицины позволяют таким пациентам доживать до глубокой старости.

Какая сыпь характерна при гемофилии

Кровоизлияния при гемофилии имеют вид кровоподтеков, синяков, подкожных гематом с различной локализацией. Способствующим фактором для их развития считаются травматические повреждения, ушибы, удары, ранения острыми предметами, любое нарушение целостности кожных покровов. Частым проявлением гемофилии бывает гематурия – появление следов крови в моче. Отмечается длительное непрекращение кровотечения после таких манипуляций, как удаление зубов, оперативных вмешательств.

Геморрагическая сыпь, кровоточивость, высыпания на поверхности суставов указывает на попадание крови в их полость. Следствием этого процесса является анкилоз – заболевание самого сустава, характеризующееся чрезмерным ростом соединительного эпителия, провоцирующее выраженный болевой синдром.

Важно отметить, что в любом возрасте гемофилия без лечения представляет большую опасность для жизни. У маленьких деток заподозрить болезнь можно по наличию гематом на ягодицах, голове, спине, а также по длительному кровотечению из пуповины. Возрастное прорезывание зубов также не проходит без проблем – развивается кровотечение у больных гемофилией деток. Иногда встречаются геморрагии из носа, прикусывании языка или щек. Травма глаза считается одной из самой опасных при этой патологии, поскольку она часто осложняется полной слепотой.

Чем старше становится пациент, тем меньше выражены проявления гемофилии. Существует такой миф, что больные этим заболеванием могут погибнуть от самого незначительного пореза. Это не совсем соответствует действительности. Большую опасность представляют большие полостные хирургические вмешательства, появления внутренних кровотечений неизвестной локализации и этиологии.

Такие больные требуют динамического наблюдения врачами. Важно понимать, что патология приводит к развитию постгеморрагической анемии. 70% всех потерь крови приходится на внутрисуставные геморрагии, 20% изливается под кожу, причем подавляющая их часть обусловлена физическими нагрузками. 5-7% приходится на внутренние органы. Гематомы и синяки сохраняются до 2-3 месяцев, иногда они нагнаиваются, что требует незамедлительной медицинской помощи. Гемартрозы приводят к инвалидизации.

Кровотечения из почек опасны такими осложнениями:

• выраженный болевой синдром;
• пиелонефрит;
• гидронефроз;
• почечная колика;
• склероз ткани.

Почему возникают гематомы

Свертываемость крови при гемофилии претерпевает значительных изменений за счет возможных генетических комбинаций при этой патологии. Гемостаз активируется тогда, когда организм обнаруживает повреждение целостности сосудов за счет различных факторов – травм, повышения проницаемости. Тромбоциты и плазменные факторы обеспечивают коагуляцию.

Адекватный гемостаз невозможен без достаточного количества всех этих факторов. Формирование кровоподтеков, синяков, гематом при гемофилии обусловлено дефицитом 8 и 9 факторов свертываемости крови, что ведет к длительным геморрагиям.

Характерные места кровоизлияния при гемофилии

Развитие заболевания гемофилия приводит к тому, что гемостаз уже не является защитной реакцией организма из-за того, что его активация невозможна. При этой патологии отмечаются длительные кровотечения.

Существуют определенные места, в которые наиболее часто происходит кровоизлияние как проявление гемофилии. Самым частым считается суставная сумка, 7 из 10 случаев геморрагий происходит именно туда. Провоцирующим фактором может послужить как чрезмерная физическая нагрузка, так и травматическое повреждение.

Второе место занимают подкожные гематомы – около 20% случаев. До 7% приходится на кровотечения из внутренних органов, остальные обусловлены другими факторами – удалением или прорезыванием зубов, хирургическими вмешательствами.

Особенности геморрагической сыпи

Течение болезни гемофилия периодичное. Обострение сменяется ремиссиями, их длительность варьирует от нескольких недель до десятилетий. Геморрагии возникают тогда, когда антигемофильный глобулин снижается до 15% и меньше при А и В типах, при С – ниже 30%. Более тяжелое течение отмечается у детей и юношей, взрослые переносят ее легче, поскольку патология не так сильно атакует организм человека, его систему гемостаза.

Лабораторно гемофилия проявляется удлинением таких показателей:

• время свертываемости;
• толерантность плазмы к гепарину;
• рекальцификация;
• тромбоэластография;
• каолинкефалиновый промежуток.

Снижается тест генерации тромбопластина, уровень факторов свертываемости 8, 9, 11, потребление протромбина. Введение этих элементов необходимо для лечения гемофилии на всех стадиях заболевания, кроме ремиссии.

Физикальные проявления патологии заключаются в развитии тяжелых кровоизлияний, сопровождающихся ургентными состояниями. Они обычно возникают спонтанно, их локализация бывает различной. Также встречаются геморрагии из слизистых оболочек, которые плохо подвергаются остановке и формированию тромба. Тяжелые формы патологического процесса сопровождаются анемическими состояниями. Легкая степень характеризуется редкими геморрагическими элементами, которые проходят через несколько недель.

Проявления у детей

Детские симптомы гемофилии возникают с самых первых дней жизни. Это могут быть кефалогематома или кровоизлияние из пуповины, подкожные или внутрикожные синяки различных локализаций. У более старших деток развиваются геморрагии при прорезывании зубов, накусывании щеки, языка, челюстей.

Важно учитывать, что на первых месяцах жизни клиническая картина гемофилии стирается за счет того, что с молоком матери ребенок получает необходимые для нормальной свертываемости вещества, что препятствует развитию симптоматики. Подавляющее большинство случаев манифестации этой патологии перепадает на годовалый возраст, когда дети начинают ходить самостоятельно, из-за чего регулярно получают травматические повреждения, отлучаются от груди. Встречаются такие признаки:

1. Появление плохо рассасывающихся синяков или гематом, которые могут быть несколько болезненными.
2. Кровотечения всегда не соответствуют тяжести полученного повреждения. Ссадины долго кровоточат, а после уколов или взятия клинического анализа крови геморрагию остановить очень сложно.
3. Развиваются кровотечения при прорезывании зубов, из носа, особенно если ребенок любит ковырять там.

С течением времени клиническая картина обогащается такими проявлениями.

1. Ухудшение аппетита.
2. Побледнение кожных покровов.
3. Гипертермия без веских причин.
4. Анализ мочи показывает следы эритроцитов, в кале обнаруживается скрытая кровь.
5. Развиваются гемартрозы, сопровождающиеся болезненностью, ограничением подвижности, отечностью, локальным повышением температуры. Чаще всего поражаются тазобедренные, локтевые, коленные и плечевые суставы. Если гемартроз имеет рецидивирующий характер, то высока вероятность появления деформации сустава и его сумки.

Достаточно часто геморрагии развиваются не сразу, а спустя некоторое время – через 3-12 часов. Это обусловлено тем, что первичное звено гемостаза – тромбоциты, количество которых при гемофилии не изменяется.