Клиническая картина эозинофильного лейкоза

Эозинофильный лейкоз встречается редко в медицинской практике. Патология свойственна любому возрасту, относится к болезни крови, когда увеличивается количество лейкоцитов в периферической крови со значительным повышением уровня эозинофилов в плазме. Различные генные мутации, аутоиммунные поражения, сильнейшие аллергические реакции, злокачественные новообразования приводят к эозинофилии.

Что такое эозинофильный лейкоз

В медицинской практике, как правило, рассматривается гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз. Вторая патология нередко возникает на фоне первой. Лейкоз – рак крови, эозинофилы – разновидность лейкоцитов, образующихся в костном мозге. Болезнь распознается, как повышение их количества в периферической крови, поражением костного мозга, тканей, плазмы. Нормальное число эозинофилов обычно колеблется в пределах 0,4х10⁹/л (1-5%). Это клеток говорит о воспалительном, патогенном процессе в организме, нередко возникающего на почве сильнейшей аллергической реакции.

Патология может быть первичной либо являться результатом других заболеваний:

• онкологических;
• иммунодефицита;
• поражение легких;
• сильные аллергические реакции;
• химическое отравление;
• болезни ЖКТ;
• васкулиты;
• системные болезни соединительной ткани;
• сердечно-сосудистые патологии.

Косвенно повлиять на развитие болезни может:

• чрезмерное злоупотребление никотина;
• наркотиков, алкоголя;
• недоношенность;
• облучение;
• наследственность;
• гиперэозинофильный синдром.

Это состояние способно не проявляться длительное время. Многие пациенты узнают о патологии после диагностики. Первые симптомы связаны в большей степени с раком крови. С постепенным ее развитием происходит мутация клеток, ранний лейкоз проявляется обильной потливостью, бледностью кожных покровов, учащенным сердцебиением.

У пациентов нередко наблюдается хроническая форма недуга. В меньшинстве больные с диагнозом «эозинофильный острый лейкоз». Последняя патология развивается стремительно, симптомы явно выраженные. Обращаться за медицинской помощью нужно своевременно, это увеличивает шансы на благоприятный исход.

Хроническая эозинофильная лейкемия

Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ) – генерализованный процесс, также имеющий в основе высокий уровень эозинофилов в периферической крови, тканях и костном мозге. Болезнь прогрессирует индивидуально у каждого пациента, происходит нарушение стандартного алгоритма созревания клеток. При диагностике наблюдается:

• повышенная температура тела;
• слабость;
• бледность кожных покровов;
• увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

Список симптомов при ХЭЛ расширяется из-за сопутствующих заболеваний. Хроническая форма возникает, как результат:

• бронхиальной астмы;
• гиперэозинофильного синдрома;
• гранулемы костей;
• дерматоза;
• крапивницы.

Болезнь нередко носит реактивный характер. Необходимо проводить дифференциальную диагностику, поскольку повышенный уровень эозинофилов иногда отмечается при: Ходжкинской или крупноклеточной лимфоме, раке простаты, мочевого пузыря, поджелудочной железы.

Этиология и патогенез

Эозинофильный лейкоз характеризуется поражением периферической крови, тканей, клеток мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения. Опухолевая ткань разрастается в костном мозге, после возникает изменение строения, свойств и соотношения кровяных элементов. Очаг поражения переходит на другие органы, страдают селезенка, лимфатические узлы, печень.  Исследования показывают наличие опухоли кроветворной ткани с поражением костного мозга.

Этиология эозинофилии связана со следующими факторами.

1. Атопические заболевания (бронхиальная астма, дерматит, сывороточная болезнь, аллергический ринит, поллиноз).
2. Тяжелые патологии ЖКТ (неспецифическая язвенная болезнь, цирроз печени).
3. Серьезные дерматологические заболевания (буллезный эпидермолиз, пузырчатка, герпетиформный дерматит).
4. Патологии легких (эозинофильная пневмония, синдром Лефллера, саркоидоз).
5. Паразитарные болезни (описторхоз, лямблиоз, малярия, парагонимоз, аскаридоз).
6. Опухолевые образования.
7. Скарлатина, хорея.
8. Гематологические заболевания (острый лейкоз, синдром Сезари, лимфогрануломатоз).
9. Гипоксия, облучение.

Среди сопутствующих причин развития патологии выделяют наследственный фактор, вредные привычки (курение, алкоголизм). Группу риска составляют люди с предрасположенностью к раковым образованиям.

Клинические проявления

Симптоматика имеет общие признаки, относящиеся к любому пациенту. Они определяются повышенным количеством эозинофилов. В результате возникает озноб, усталость, снижение веса, лихорадка, потливость.

Доказано, что эозинофильный лейкоз влияет на здоровье всего организма, болезнь затрагивает большинство тканей и органов. У многих пациентов возникают сопутствующие патологии со стороны: ЖКТ, сердечно-сосудистой, кроветворной, дыхательной, неврологической системы.

К клиническим проявлениям заболевания относят.

1. Расстройство памяти, атаксию, изменения поведения (около 55% больных).
2. Диарею, боль в животе, язвенные проявления, также эозинофильный гастрит (до 30% пациентов).
3. Крапивница, гиперемия, отеки дермы, папулы, язвы, подкожные узелки (у 60% больных).
4. Сердечная недостаточность, инфильтрация в легких, сухой кашель и одышка у больных бронхиальной астмой (около 50%).
5. Развивающиеся недостаточность сердечных клапанов, кардиомиопатия, тромбоэмболические проявления, сердечная недостаточность (20% случаев).
6. Увеличение селезенки, печени, боль в мышцах и суставах, ухудшение зрения.

Симптомы и лечение при эозинофильном лейкозе неразрывно связаны. От сопутствующих заболеваний будет зависеть тактика дальнейшей терапии. К ней подключаются дополнительные медикаменты помимо основных, блокирующих повышение эозинофилов и подавляющих развитие ракового процесса.

Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз медики рассматривают неразрывно, патологии взаимосвязаны. Эозинофильный лейкоз нередко относится к синдрому, входящему в ГЭС. Развивается болезнь у людей возрастной категории от 20 до 50 лет,  симптоматика зависит от пораженных органов.

Диагноз ставят, когда число эозинофилов повышается на 10% от нормы за последние полгода. Заболевание редкое, проявляется зачастую анорексией, слабостью, одышкой, лихорадкой. Когда поражается сердечно-сосудистая система, шансов на благополучный исход у пациента мало.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагностика синдрома имеет дифференциальный характер из-за многочисленных симптомов, указывающих на сопутствующие или схожие заболевания.  Исследование помогает исключить другие виды лейкоза или эозинофилии.

В диагностику входит:

• общий анализ крови;
• ультразвуковая допплерография;
• исследование костного мозга (пункция);
• лейкограмма;
• рентгенологическое исследование;
• эхокардиография;
• протеинограмма;
• компьютерная томография;
• морфологические исследования;
• лимфангиография;
• почечные, печеночные пробы;
• исследуются иммунологические показатели.

Лечение

Основа терапии – подавление увеличения эозинофилов периферической крови. Лечение основывается на приеме следующих препаратов:

• ингибиторы фосфодиестеразы;
• миелосупрессивные средства;
• антигистаминные лекарства;
• глюкокортикоиды;
• стабилизаторы мембран опасистых клеток;
• ингибиторы и антагонисты лейкотриенов.

Используют в основе лечения противоаллергические средства первого и второго поколения. Первые действуют эффективно, но имеют негативные стороны в процессе лечения. Вторые являются эталоном антигистаминной терапии.

Профилактика

Медики не могут дать точных указаний, как вести себя пациенту для предотвращения эозинофилии. Профилактикой будет являться:

• своевременное лечение различных заболеваний;
• соблюдение здорового образа жизни;
• исключение вредного воздействия на организм (профессиональный фактор).

Необходимо вовремя проходить обследования, диспансеризацию. Исключение вредных привычек благотворно влияет на предупреждение болезни.