Миелоидный лейкоз – это серьезное онкологическое заболевание крови и кроветворных органов, при котором в костном мозге организма человека стволовые клетки крови идут по неправильному, патологическому пути развития. Как правило, незрелые бласты блокируют дальнейшее развитие всех кровяных ростков, затормаживая тем самым развитие и нормальное функционирование органов кроветворения. Степень поражения костного мозга и форму миелолейкоза определяют по соотношению нормальных, здоровых клеток крови и патологически измененных. Заболевание достаточно быстро прогрессирует, постоянное увеличение злокачественных кровяных телец может стать причиной развития недостаточности органов и систем. Неправильные форменные элементы не выполняют свои функции нужным образом.
Содержание
Острый миелоидный лейкоз
Миелоидная лейкемия, или острая форма миелолейкоза, является злокачественным заболеванием костного мозга, которое вызывает быстрый рост, размножение патологически измененных белых кровяных телец. Постепенно накапливаясь в органах кроветворения, эти нездоровые клетки подавляют рост нормальных и здоровых. Из-за повышенного образования лейкоцитов, а также всех их фракций, подобную форму заболевания в народе называют белокровие.
Темпы развития острого миелоидного лейкоза очень высоки. По данным статистики, миелолейкоз является одним из самых распространенных и быстротекущих заболеваний у взрослых людей. Обычно, ОМЛ не переходит в хроническую форму, так как в формуле крови больного наблюдается специфический для определенного течения болезни сдвиг. Таким образом, острый и хронический лейкозы являются отдельными заболеваниями со схожей симптоматикой, но степень выраженность и скорость проявления признаков значительно отличается.
Острый миелоцитарный лейкоз разделяется на три подтипа:
- без созревания клеток;
- с созреванием клеток;
- с небольшим распределением клеточного состава кровяных телец.
В основном, развитие заболевания зависит от генетической мутации, произошедшей в клетках-предшественниках. Наиболее известными классификациями, используемыми гематологами, онкологами, врачами других специальностей, является Всемирной Организации Здравоохранения и ФАБ (франко-американо-британская). В зависимости от фенотипа острого миелолейкоза можно предпринять различные виды терапии и лекарственные препараты, предназначенные для лечения подобных заболеваний.
Причины
Последние исследования выявили несколько предвестников миелоидного лейкоза, причин, которые способны вызывать быстротекущую форму заболевания.
- Пре-лейкоз. Нарушения структуры и функций органов кроветворения, вызванные некоторыми синдромами (миелодиспластический и миелопролиферативный). Вероятность развития заболевания зависит от степени выраженности одного из синдромов.
- Воздействие токсических химических агентов. Влияние токсинов на генетический код человека давно доказано. Очень часто подобное воздействие способно вызвать определенные геномные или хромосомные мутации, которые могут привести к серьезным наследственным заболеваниям, при которых вероятность возникновения миелоидного лейкоза значительно возрастает. Например, при синдроме Блума или синдроме Дауна, вероятность возникновения онкологического заболевания органов кроветворения возрастает на 20-25%.
- Ионизирующее излучение. Воздействие элементарных частиц на организм человека способно спровоцировать острый миелоидный лейкоз. У многих переживших бомбардировки атомным оружием жителей Хиросимы и Нагасаки наблюдались нарушения функций костного мозга и образование большого количества патологически измененных кровяных клеток.
- Генетическая предрасположенность. Наличие ОМЛ у ближайших родственников значительно повышает риск развития заболевания.
Симптомы острого миелоидного лейкоза
Острый миелоидный лейкоз с примерно одинаковой вероятностью поражает как взрослых людей, так и пациентов детского возраста. Заболевание скоротечно, симптомы проявляются быстро. Без необходимого лечения человек с ОМЛ погибает в течение нескольких месяцев.
Основные симптомы заболевания:
- частые носовые кровотечения;
- болезненные ощущения в костях и мышцах;
- слабость, снижение работоспособности;
- повышенное потоотделение во время сна;
- появление одышки без какой-либо нагрузки;
- повышенный риск появления инфекционных вирусных заболеваний;
- потеря веса, снижение аппетита;
- относительное небольшое повышение температуры тела.
При проведении физикального осмотра врач в первую очередь обращает внимание на изменение цвета кожи и слизистых оболочек рта, носа. Еще одним из диагностических признаков развития миелоидного лейкоза является увеличение селезенки, так как организм пытается бороться с патологически измененными кровяными клетками.
Диагностика
При возникновении подозрений на ОМЛ, врач первым делом назначает несколько анализов и лабораторную диагностику. Для того чтобы подтвердить первичный диагноз, пациенту требуется пройти следующие обследования:
- общий и биохимический анализ крови;
- подробный или развернуый анализ периферической крови;
- биопсия костного мозга;
- микроскопия биоптата;
- цитохимические красители при исследовании мазков крови.
Диагностика заболевания должна проводиться в максимально короткие сроки. Одним из основных подтверждающих диагноз показателей является относительное увеличение количества лейкоцитов в крови. Достаточно только одного этого симптома для того, чтобы начинать экстренное лечение пациента.
Лечение острого миелоидного лейкоза
Лечение острого миелоидного лейкоза должно начинаться как можно быстрее и проводиться в экстренном порядке, так как без необходимой терапии пациент с ОМЛ погибает в течение всего нескольких месяцев.
Основным методом лечения онкологического заболевания органов кроветворения является химиотерапия. При ОМЛ она требует двух основных этапов: индукцию и консолидацию.
На первом этапе при химиотерапии используют лекарственные средства, направленные на уменьшение миелобластного пула крови. Такой метод позволяет в короткие сроки добиться состояния ремиссии. На втором этапе врач старается добиться устойчивого состояния пациента, нормализовать кроветворную функцию костного мозга при помощи специальных препаратов, которые значительно снижают появление рецидивов у пациента.
Прогноз
Прогноз зависит от формы ОМЛ, возраста пациента, индивидуальных особенностей организма. Острый миелоидный лейкоз никогда не перетекает в хроническую форму, процент выздоровевших людей в зависимости от возраста составляет от 15% до 70%. Естественно, чем старше пациент, тем меньше шансов на полное выздоровление.
Хронический миелолейкоз
Хроническую форму миелолейкоза характеризует ускоренное и нерегулируемое размножение миелоидных клеток костного мозга, которые быстро накапливаются в кровеносном русле. Как и ОМЛ, хронический миелоидный лейкоз имеет несколько видов, которые определяют дальнейшую тактику лечения:
- наличие филадельийской хромосомы;
- ювенильная форма;
- нейтрофильная или эозинофильная форма;
- первичный миелофиброз.
Причины и отличия от острого
Среди причин развития хронического миелолейкоза выделяют те же факторы, что и при ОМЛ:
- радиоактивное или ионизирующее излучение;
- использование препаратов из ряда цитостатиков;
- наследственная предрасположенность к заболеванию.
Выделяют несколько отличительных черт, которые позволяют дифференцировать хроническую форму заболевания от острого миелолейкоза. Обычно клетки костного мозга при ХМЛ успевают созреть, но большинство из них не в состоянии корректно выполнять свои главные функции. В крови наблюдается значительное уменьшение количества эритроцитов, много белых кровяных телец, однако выполнять свое предназначение они неспособны.
По этой причине развивается недостаточность органов или систем, так как ткани не получают достаточное количество кислорода. Кроме того, организм не может самостоятельно и эффективно бороться с вирусными и бактериальными инфекциями, так как костный мозг не регулирует достаточный синтез антител.
Клиника
На долю ХМЛ от числа всех лейкозов приходится всего до 14% зарегистрированных случаев. Чаще всего болезнь появляется у мужчин в преклонном возрасте, но может быть выявлена и у детей. Клиника хронического миелолейкоза выражена значительно менее, чем острого. Заболевание протекает медленно – пик развития наступает примерно через 2-3 года после начала.
Основные ХМЛ симптомы:
- общая слабость, потеря работоспособности;
- повышение температуры тела;
- увеличение селезенки и печени.
Кроме того, иногда ремиссия отмечается сразу после непродолжительного лечения. При этом подобные периоды облегчения достаточно быстро сменяются рецидивами без назначения определенного лечения.
Очень важно правильно поставить дифференциальный диагноз, чтобы лечение было адекватным заболеванию. Если его не удается взять под контроль, оно достаточно быстро переходит на терминальную стадию. Конечная стадия ХМЛ в большинстве случаев заканчивается смертью пациента, несмотря на проводимую терапию.
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Главное направление терапии – использование высокоэффективных лекарственных препаратов цитостатического ряда, назначение которых зависит от стадии заболевания. Средства оказывают непосредственное действие на раковые клетки, останавливая их деление и рост опухоли.
Кроме цитостатиков, назначается лучевая терапия, пересадка здорового костного мозга, многочисленные переливания крови с функционирующими кровяными тельцами. Такие методы лечения используют при недостаточной эффективности консервативной медикаментозной терапии или для поддержки действия препаратов.
Прогноз для жизни
Обычно хроническая форма миелолейкоза не поддается лечению, и большинство пациентов погибает на терминальной стадии болезни. Продолжительность жизни людей, у которых был диагностирован хронический миелоидный лейкоз, составляет 1,5-2 года. При терминальной стадии пациенты погибают через 3-4 месяца после бластного криза.