Апластическая анемия. Редко, но метко

В 1888 году Паулем Эрлихом была описана апластическая анемия у молодой женщины. Тогда ее как самостоятельную единицу не выделяли. Лишь спустя большой промежуток времени заболевание стали четко разграничивать с патологическими состояниями

Гипопластическая анемия простыми словами – серьезные отклонения в производстве крови в костном мозге. Необходимые клетки: лейкоциты или эритроциты или тромбоциты вырабатываются в недостаточном количестве или же не вырабатываются вовсе. Мозг в большей степени замещается жировой тканью.

Заболевание настолько редкое, что на 1 миллион человек приходится 2-ое в год, кто подвергнут ему. При этом отмечается, что это люди в возрастной категории от 10 до 25 лет и старше 50-ти. Как мужчин, так и женщин оно поражает с одинаковой чистотой.

Редкость, к сожалению, не означает легкое протекание анемии. Сложности заключаются в ряде не утешающих моментов:

• возникновение осложнений;
• большая вероятность летального исхода – от 80%;
• необходимость в пересадке красного костного мозга;
• терапия сложна как физически, так и морально, особенно по транспортировке кровяных клеток.

Однако при своевременном лечении прогнозы могут быть весьма неплохими.

В чем же болезнь проявляется?

Должно быть понятно, что пангемоцитопения может доставить не только физический, но еще и финансовый дискомфорт. Операция по пересадке стоит недешево. Особенно, если наблюдаются некоторые из следующих следующих признаков:

• слабость или быстрое переутомление;
• отказ от привычных нагрузок;непостоянный ритм дыхания;
• боли в области затылка, висков или лба, моменты обморока;
• колющий характер болей в сердечной области;
• снижение концентрации внимания;
• различного вида кровотечения;
• синяки на теле при малейшем воздействии;
• моча, окрашенная в розовый цвет.

Очень важно незамедлительно обратится к врачу для выявления способствующих этим отклонениям факторов. У большинства пациентов не удается выявить точную причину возникновения, но известны следующие факторы, запускающие механизм заболевания:

1. Прием препаратов с миелотоксическим эффектом. Часто вещества, содержащиеся в них, могут привести как к прямому, так и опосредованному повреждению стволовых клеток крови.
2. Контакт с вредными для человека веществами. Ароматические углеводороды, пестициды и другие соединения активируют процесс супрессии костного мозга.
3. Перенесенные инфекционные и патологические заболевания.
4. Наибольшее внимание уделяется гепатиту. В случае наличия данного вируса анемия развивается в течении следующих полугода.

При этом различают врожденную апластическую анемию и приобретенную. Врожденная предполагает наличия у ребенка генной мутации, которая приводит к нарушениям, а приобретенная – воздействие внешних и внутренних факторов.

Развитие после запуска. Основные теории

Как только стали появляться заболевшие, так сразу же начали проводить исследования, в ходе которых было выдвинуто три теории механизма развития гипопластической анемии. К подтвержденным относятся:

1. Аутоиммунная. Ученым удалось выявить наличие моноцитов и воспалительных процессов, скапливающихся в результате нарушения нормального функционирования гена PIG-A. Из-за этого защита клеток красного костного мозга слабеет.
2. Стромальная. Основание, отвечающее за соединение тканей, обязано вырабатывать вещества, необходимые для направления молодых клеток на путь дифференцировки. В противном же случае, они просто не смогут выполнить своих функций.
3. Преждевременный апоптоз(гибель ячейки). В норме этот процесс подразумевает обновление. Однако, чрезмерное отмирание клеток ткани свидетельствует об изменении Р-450 гена.

Изучение продолжается изо дня в день и вызывает интерес у врачей всех стран мира. Это никак не сказывается на людях сейчас. Болезнь все также прогрессирует. Есть надежды на то, что вклад ученых поможет в лечении в скором будущем.

Какой бывает анемия?

В основном медики пользуются МКБ и различают несколько разных видов:

• конституциональная (D61.0);
• медикаментозная (D61.1);
• идиопатическая (D61.3);
• уточненная (D61.8);
• неуточненная (D61.9).

Помимо выше перечисленных вариантов, анемию выделяют по длительности:

1. Острая – до 1 мес.
2. Подострая – от 1 до 6 мес.
3. Хроническая – более 6 мес.

А также классификацию имеет та анемия, которая протекает с угнетением отдельных клеток эритропоэза. Есть степени тяжести:

1. Крайне тяжелая: в таком случае показатель гранулоцитов не превышает 0,2х109/л, а тромбоцитов 20,0х109/л.
2. Тяжелая: меняется показатель только гранулоцитов – менее 0,5х109/л.
3. Умеренная: количество и того, и другого превышает порог двух предыдущих степеней.

Последствия, которых важно избегать

Своевременное лечение и замедление процесса уберегает от наиболее опасных осложнений:

1. Различного рода кровоизлияния. Самое опасное — геморрагический инсульт (участок мозга пропитывается кровью и гибнет).
2. Кома.
3. Ухудшение состояния внутренних органов.

Опасность при пересадке

Как и при любом другом операционном вмешательстве, есть риск заражения инфекцией, особенно при сниженном иммунитете. Также существует еще ряд возможных осложнений:

• отторжение организмом трансплантата;
• противоположная реакция – трансплантат против организма;
• прекращение работы жизненноважных органов.

Врожденное заболевание у детей

Апластическая анемия у ребенка появляется вследствие передачи родителями или в период внутриутробного развития. Особенность в том, что признаки можно выявить уже у новорождённый:

• отклонения в строении лица;
• отсутствие каких-либо конечностей;
• низкий рост;
• пигментация кожного покрова – скопление светло-коричневых пятен;
• серьезные задержки умственного развития;
• нарушения роста ногтей;
• деформация внутренних органов.

У детей постарше болезнь выявляется по внешнему виду и поведению ребенка. Кожа имеет бледный оттенок, лимфоузлы увеличены, возможны резкие перепады настроения.

Врачи помогут

Диагностика гематологического статуса подразумевает ответственное отношение к полному осмотру и сбору анализов: обследование физического тела, при котором выявляется тахикардия и артериальная гипотония, исследование кровяных тел и пунктата красного костного мозга.

Гемолимфу забирают из грудины, крыла подвздошной кости и пальца. Данные методы помогают определить достаточное количество клеток, получить информацию о строме, обнаружить повышенное содержание веществ. В ходе выяснений также гипопластическую анемию необходимо дифференцировать с другими ее видами.

После подтверждения диагноза больные отправляются в специальные отделения со всеми условиями. Процедуры индивидуальны. Учитываются причины возникновения болезни. В большинстве случаев на начальных этапах назначают гемотранцфузию для восполнения нехватки веществ в клетках. Однако это всего лишь смягчает симптомы. Более глубокое и эффективное лечение – трансплантация нового костного мозга.

Перед операцией проводят исследования на совместимость донора и заболевшего. Делают облучение и назначают химиотерапию. Это нужно для снижения иммунитета, чтобы он не начал атаковать и отторгать чужеродное тело. Трансплантация мозга – рискованная процедура, проводящаяся в специализированных медицинских учреждениях.

Менее успешным, скорее даже, во избежание инфекций, используется медикаментозное лечение иммунодепрессантами(циклоспорин), препаратами для улучшения гемопоэза (лейкомакс), андрогеносодержащими(сустанон), гемостатиками при ярко выраженном геморрагическом синдроме и дефералом при необходимости избавления лишнего железа в организме.

Еще одним способом лечения является экстренное хирургическое вмешательство – спленэктомия. Операцию по удалению селезенки проводят с целью – прекратить аутоиммунные процессы.

Прогноз и профилактические меры

К сожалению, на данный момент статистика, относительно ремиссии, неутешительна. Только в 70% случаев ее можно достичь. Однако и это не так просто. Положительный результат находится в зависимости от степени заболевания и возрастной категории пациента.

Высокая смертность наблюдается у людей с крайне тяжелой формой панцитопении и в большей степени причиной смерти является генерализированная форма сепсиса. У детей шансов больше, чем у взрослых.

Показатели обратимости процесса улучшились после начала применения самых крайних и радикальных методов. От 50 до 90% случаев могут обернуться полноценным выздоровлением. А в 2015 по данным исследования было доказано, что примерно у 15%, получающих иммуносупрессивную терапию, развиваются миелодиспластические синдромы или острый миелоидный лейкоз.

Состояния могут развиться спустя годы после первоначального диагноза. Нет никаких гарантий, что пациент будет положительно реагировать на лечение, но и не проводить его будет ошибкой. В таком случае заболевший умрет в течение года.

Врачи придерживаются двух основных видов профилактики

Первичная

Подойдет для относительно здорового человека. Необходимо предупредить анемию. Для этого советуют придерживаться правильного питания и занятий посильным видом спорта. Регулярное наблюдение у терапевта никто не отменял.

Вторичная

Для тех, у кого апластическая анемия уже прогрессирует. Цель – принимать медицинские препараты и тщательно следить за состоянием здоровья.

Обычный образ жизни это не про них

Высокая опасность для жизни и здоровья обязывает соблюдать ряд правил:

• избегать больших скоплений людей;
• мыть руки не реже, чем перед каждым приемом пищи и возвращения с улицы;
• еду, приготовленную в непроверенных местах лучше не употреблять;
• своевременно вакцинироваться, чтобы не возникли сторонние инфекции;
• сбалансированно питаться(белки и минералы особенно важны).

Придерживаясь простого алгоритма можно смело надеяться на улучшение самочувствия и скорое выздоровление.

История одной болезни

На просторах интернета можно найти большое количество подробного материала на данную тему. Если углубляться, интересными и познавательными будут методические рекомендации, пособия для студентов или простые рассказы других людей.

Так, простой пользователь соц.сетей рассказал о том, как проходил сложный путь от обнаружения анемии до полной ремиссии. На собственном примере доказал, что бороться стоит, даже несмотря на стресс и риск.

Также посоветовал клиники, и озвучил стоимость лечения. В заключение своего рассказа лишь подчеркнул, что заболевание может вернуться, но он не живет в ожидании этого.

Читая подобное, у многих может появиться надежда. Это может помочь настроится на хорошее и знать, что ждет впереди людей, которые подверглись апластической анемии. А научная литература способствует расширению кругозора и появлению знаний, необходимых при беседе с врачом.