Апластическая анемия. Редко, но метко

Автор: | 03.08.2020

В 1888 году Паулем Эрлихом была описана апластическая анемия у молодой женщины. Тогда ее как самостоятельную единицу не выделяли. Лишь спустя большой промежуток времени заболевание стали четко разграничивать с патологическими состояниями


Гипопластическая анемия простыми словами – серьезные отклонения в производстве крови в костном мозге. Необходимые клетки: лейкоциты или эритроциты или тромбоциты вырабатываются в недостаточном количестве или же не вырабатываются вовсе. Мозг в большей степени замещается жировой тканью.


Заболевание настолько редкое, что на 1 миллион человек приходится 2-ое в год, кто подвергнут ему. При этом отмечается, что это люди в возрастной категории от 10 до 25 лет и старше 50-ти. Как мужчин, так и женщин оно поражает с одинаковой чистотой.


Редкость, к сожалению, не означает легкое протекание анемии. Сложности заключаются в ряде не утешающих моментов:

  • возникновение осложнений;
  • большая вероятность летального исхода – от 80%;
  • необходимость в пересадке красного костного мозга;
  • терапия сложна как физически, так и морально, особенно по транспортировке кровяных клеток.

Однако при своевременном лечении прогнозы могут быть весьма неплохими.

В чем же болезнь проявляется?

Должно быть понятно, что пангемоцитопения может доставить не только физический, но еще и финансовый дискомфорт. Операция по пересадке стоит недешево. Особенно, если наблюдаются некоторые из следующих следующих признаков:

  • слабость или быстрое переутомление;
  • отказ от привычных нагрузок;непостоянный ритм дыхания;
  • боли в области затылка, висков или лба, моменты обморока;
  • колющий характер болей в сердечной области;
  • снижение концентрации внимания;
  • различного вида кровотечения;
  • синяки на теле при малейшем воздействии;
  • моча, окрашенная в розовый цвет.

Очень важно незамедлительно обратится к врачу для выявления способствующих этим отклонениям факторов. У большинства пациентов не удается выявить точную причину возникновения, но известны следующие факторы, запускающие механизм заболевания:

  1. Прием препаратов с миелотоксическим эффектом. Часто вещества, содержащиеся в них, могут привести как к прямому, так и опосредованному повреждению стволовых клеток крови.
  2. Контакт с вредными для человека веществами. Ароматические углеводороды, пестициды и другие соединения активируют процесс супрессии костного мозга.
  3. Перенесенные инфекционные и патологические заболевания.
  4. Наибольшее внимание уделяется гепатиту. В случае наличия данного вируса анемия развивается в течении следующих полугода.


При этом различают врожденную апластическую анемию и приобретенную. Врожденная предполагает наличия у ребенка генной мутации, которая приводит к нарушениям, а приобретенная – воздействие внешних и внутренних факторов.

Развитие после запуска. Основные теории

Как только стали появляться заболевшие, так сразу же начали проводить исследования, в ходе которых было выдвинуто три теории механизма развития гипопластической анемии. К подтвержденным относятся:

  1. Аутоиммунная. Ученым удалось выявить наличие моноцитов и воспалительных процессов, скапливающихся в результате нарушения нормального функционирования гена PIG-A. Из-за этого защита клеток красного костного мозга слабеет.
  2. Стромальная. Основание, отвечающее за соединение тканей, обязано вырабатывать вещества, необходимые для направления молодых клеток на путь дифференцировки. В противном же случае, они просто не смогут выполнить своих функций.
  3. Преждевременный апоптоз(гибель ячейки). В норме этот процесс подразумевает обновление. Однако, чрезмерное отмирание клеток ткани свидетельствует об изменении Р-450 гена.
Читать также  Истинная полицитемия. Причины возникновения, лечение, прогноз


Изучение продолжается изо дня в день и вызывает интерес у врачей всех стран мира. Это никак не сказывается на людях сейчас. Болезнь все также прогрессирует. Есть надежды на то, что вклад ученых поможет в лечении в скором будущем.

Какой бывает анемия?

В основном медики пользуются МКБ и различают несколько разных видов:

  • конституциональная (D61.0);
  • медикаментозная (D61.1);
  • идиопатическая (D61.3);
  • уточненная (D61.8);
  • неуточненная (D61.9).


Помимо выше перечисленных вариантов, анемию выделяют по длительности:

  1. Острая – до 1 мес.
  2. Подострая – от 1 до 6 мес.
  3. Хроническая – более 6 мес.


А также классификацию имеет та анемия, которая протекает с угнетением отдельных клеток эритропоэза. Есть степени тяжести:

  1. Крайне тяжелая: в таком случае показатель гранулоцитов не превышает 0,2х109/л, а тромбоцитов 20,0х109/л.
  2. Тяжелая: меняется показатель только гранулоцитов – менее 0,5х109/л.
  3. Умеренная: количество и того, и другого превышает порог двух предыдущих степеней.

Последствия, которых важно избегать

Своевременное лечение и замедление процесса уберегает от наиболее опасных осложнений:

  1. Различного рода кровоизлияния. Самое опасное — геморрагический инсульт (участок мозга пропитывается кровью и гибнет).
  2. Кома.
  3. Ухудшение состояния внутренних органов.

Опасность при пересадке

Как и при любом другом операционном вмешательстве, есть риск заражения инфекцией, особенно при сниженном иммунитете. Также существует еще ряд возможных осложнений:

  • отторжение организмом трансплантата;
  • противоположная реакция – трансплантат против организма;
  • прекращение работы жизненноважных органов.

Врожденное заболевание у детей

Апластическая анемия у ребенка появляется вследствие передачи родителями или в период внутриутробного развития. Особенность в том, что признаки можно выявить уже у новорождённый:

  • отклонения в строении лица;
  • отсутствие каких-либо конечностей;
  • низкий рост;
  • пигментация кожного покрова – скопление светло-коричневых пятен;
  • серьезные задержки умственного развития;
  • нарушения роста ногтей;
  • деформация внутренних органов.

У детей постарше болезнь выявляется по внешнему виду и поведению ребенка. Кожа имеет бледный оттенок, лимфоузлы увеличены, возможны резкие перепады настроения.

Врачи помогут

Диагностика гематологического статуса подразумевает ответственное отношение к полному осмотру и сбору анализов: обследование физического тела, при котором выявляется тахикардия и артериальная гипотония, исследование кровяных тел и пунктата красного костного мозга.

Гемолимфу забирают из грудины, крыла подвздошной кости и пальца. Данные методы помогают определить достаточное количество клеток, получить информацию о строме, обнаружить повышенное содержание веществ. В ходе выяснений также гипопластическую анемию необходимо дифференцировать с другими ее видами.

После подтверждения диагноза больные отправляются в специальные отделения со всеми условиями. Процедуры индивидуальны. Учитываются причины возникновения болезни. В большинстве случаев на начальных этапах назначают гемотранцфузию для восполнения нехватки веществ в клетках. Однако это всего лишь смягчает симптомы. Более глубокое и эффективное лечение – трансплантация нового костного мозга.

Перед операцией проводят исследования на совместимость донора и заболевшего. Делают облучение и назначают химиотерапию. Это нужно для снижения иммунитета, чтобы он не начал атаковать и отторгать чужеродное тело. Трансплантация мозга – рискованная процедура, проводящаяся в специализированных медицинских учреждениях.

Читать также  Тропическая малярия. Особенности заболевания

Менее успешным, скорее даже, во избежание инфекций, используется медикаментозное лечение иммунодепрессантами(циклоспорин), препаратами для улучшения гемопоэза (лейкомакс), андрогеносодержащими(сустанон), гемостатиками при ярко выраженном геморрагическом синдроме и дефералом при необходимости избавления лишнего железа в организме.

Еще одним способом лечения является экстренное хирургическое вмешательство – спленэктомия. Операцию по удалению селезенки проводят с целью – прекратить аутоиммунные процессы.

Прогноз и профилактические меры

К сожалению, на данный момент статистика, относительно ремиссии, неутешительна. Только в 70% случаев ее можно достичь. Однако и это не так просто. Положительный результат находится в зависимости от степени заболевания и возрастной категории пациента.

Высокая смертность наблюдается у людей с крайне тяжелой формой панцитопении и в большей степени причиной смерти является генерализированная форма сепсиса. У детей шансов больше, чем у взрослых.

Показатели обратимости процесса улучшились после начала применения самых крайних и радикальных методов. От 50 до 90% случаев могут обернуться полноценным выздоровлением. А в 2015 по данным исследования было доказано, что примерно у 15%, получающих иммуносупрессивную терапию, развиваются миелодиспластические синдромы или острый миелоидный лейкоз.

Состояния могут развиться спустя годы после первоначального диагноза. Нет никаких гарантий, что пациент будет положительно реагировать на лечение, но и не проводить его будет ошибкой. В таком случае заболевший умрет в течение года.


Врачи придерживаются двух основных видов профилактики

Первичная

Подойдет для относительно здорового человека. Необходимо предупредить анемию. Для этого советуют придерживаться правильного питания и занятий посильным видом спорта. Регулярное наблюдение у терапевта никто не отменял.

Вторичная

Для тех, у кого апластическая анемия уже прогрессирует. Цель – принимать медицинские препараты и тщательно следить за состоянием здоровья.

Обычный образ жизни это не про них


Высокая опасность для жизни и здоровья обязывает соблюдать ряд правил:

  • избегать больших скоплений людей;
  • мыть руки не реже, чем перед каждым приемом пищи и возвращения с улицы;
  • еду, приготовленную в непроверенных местах лучше не употреблять;
  • своевременно вакцинироваться, чтобы не возникли сторонние инфекции;
  • сбалансированно питаться(белки и минералы особенно важны).


Придерживаясь простого алгоритма можно смело надеяться на улучшение самочувствия и скорое выздоровление.

История одной болезни

На просторах интернета можно найти большое количество подробного материала на данную тему. Если углубляться, интересными и познавательными будут методические рекомендации, пособия для студентов или простые рассказы других людей.

Так, простой пользователь соц.сетей рассказал о том, как проходил сложный путь от обнаружения анемии до полной ремиссии. На собственном примере доказал, что бороться стоит, даже несмотря на стресс и риск.

Также посоветовал клиники, и озвучил стоимость лечения. В заключение своего рассказа лишь подчеркнул, что заболевание может вернуться, но он не живет в ожидании этого.


Читая подобное, у многих может появиться надежда. Это может помочь настроится на хорошее и знать, что ждет впереди людей, которые подверглись апластической анемии. А научная литература способствует расширению кругозора и появлению знаний, необходимых при беседе с врачом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *