В 1888 году Паулем Эрлихом была описана апластическая анемия у молодой женщины. Тогда ее как самостоятельную единицу не выделяли. Лишь спустя большой промежуток времени заболевание стали четко разграничивать с патологическими состояниями
Гипопластическая анемия простыми словами – серьезные отклонения в производстве крови в костном мозге. Необходимые клетки: лейкоциты или эритроциты или тромбоциты вырабатываются в недостаточном количестве или же не вырабатываются вовсе. Мозг в большей степени замещается жировой тканью.
Заболевание настолько редкое, что на 1 миллион человек приходится 2-ое в год, кто подвергнут ему. При этом отмечается, что это люди в возрастной категории от 10 до 25 лет и старше 50-ти. Как мужчин, так и женщин оно поражает с одинаковой чистотой.
Редкость, к сожалению, не означает легкое протекание анемии. Сложности заключаются в ряде не утешающих моментов:
- возникновение осложнений;
- большая вероятность летального исхода – от 80%;
- необходимость в пересадке красного костного мозга;
- терапия сложна как физически, так и морально, особенно по транспортировке кровяных клеток.
Однако при своевременном лечении прогнозы могут быть весьма неплохими.
Содержание
В чем же болезнь проявляется?
Должно быть понятно, что пангемоцитопения может доставить не только физический, но еще и финансовый дискомфорт. Операция по пересадке стоит недешево. Особенно, если наблюдаются некоторые из следующих следующих признаков:
- слабость или быстрое переутомление;
- отказ от привычных нагрузок;непостоянный ритм дыхания;
- боли в области затылка, висков или лба, моменты обморока;
- колющий характер болей в сердечной области;
- снижение концентрации внимания;
- различного вида кровотечения;
- синяки на теле при малейшем воздействии;
- моча, окрашенная в розовый цвет.
Очень важно незамедлительно обратится к врачу для выявления способствующих этим отклонениям факторов. У большинства пациентов не удается выявить точную причину возникновения, но известны следующие факторы, запускающие механизм заболевания:
- Прием препаратов с миелотоксическим эффектом. Часто вещества, содержащиеся в них, могут привести как к прямому, так и опосредованному повреждению стволовых клеток крови.
- Контакт с вредными для человека веществами. Ароматические углеводороды, пестициды и другие соединения активируют процесс супрессии костного мозга.
- Перенесенные инфекционные и патологические заболевания.
- Наибольшее внимание уделяется гепатиту. В случае наличия данного вируса анемия развивается в течении следующих полугода.
При этом различают врожденную апластическую анемию и приобретенную. Врожденная предполагает наличия у ребенка генной мутации, которая приводит к нарушениям, а приобретенная – воздействие внешних и внутренних факторов.
Развитие после запуска. Основные теории
Как только стали появляться заболевшие, так сразу же начали проводить исследования, в ходе которых было выдвинуто три теории механизма развития гипопластической анемии. К подтвержденным относятся:
- Аутоиммунная. Ученым удалось выявить наличие моноцитов и воспалительных процессов, скапливающихся в результате нарушения нормального функционирования гена PIG-A. Из-за этого защита клеток красного костного мозга слабеет.
- Стромальная. Основание, отвечающее за соединение тканей, обязано вырабатывать вещества, необходимые для направления молодых клеток на путь дифференцировки. В противном же случае, они просто не смогут выполнить своих функций.
- Преждевременный апоптоз(гибель ячейки). В норме этот процесс подразумевает обновление. Однако, чрезмерное отмирание клеток ткани свидетельствует об изменении Р-450 гена.
Изучение продолжается изо дня в день и вызывает интерес у врачей всех стран мира. Это никак не сказывается на людях сейчас. Болезнь все также прогрессирует. Есть надежды на то, что вклад ученых поможет в лечении в скором будущем.
Какой бывает анемия?
В основном медики пользуются МКБ и различают несколько разных видов:
- конституциональная (D61.0);
- медикаментозная (D61.1);
- идиопатическая (D61.3);
- уточненная (D61.8);
- неуточненная (D61.9).
Помимо выше перечисленных вариантов, анемию выделяют по длительности:
- Острая – до 1 мес.
- Подострая – от 1 до 6 мес.
- Хроническая – более 6 мес.
А также классификацию имеет та анемия, которая протекает с угнетением отдельных клеток эритропоэза. Есть степени тяжести:
- Крайне тяжелая: в таком случае показатель гранулоцитов не превышает 0,2х109/л, а тромбоцитов 20,0х109/л.
- Тяжелая: меняется показатель только гранулоцитов – менее 0,5х109/л.
- Умеренная: количество и того, и другого превышает порог двух предыдущих степеней.
Последствия, которых важно избегать
Своевременное лечение и замедление процесса уберегает от наиболее опасных осложнений:
- Различного рода кровоизлияния. Самое опасное — геморрагический инсульт (участок мозга пропитывается кровью и гибнет).
- Кома.
- Ухудшение состояния внутренних органов.
Опасность при пересадке
Как и при любом другом операционном вмешательстве, есть риск заражения инфекцией, особенно при сниженном иммунитете. Также существует еще ряд возможных осложнений:
- отторжение организмом трансплантата;
- противоположная реакция – трансплантат против организма;
- прекращение работы жизненноважных органов.
Врожденное заболевание у детей
Апластическая анемия у ребенка появляется вследствие передачи родителями или в период внутриутробного развития. Особенность в том, что признаки можно выявить уже у новорождённый:
- отклонения в строении лица;
- отсутствие каких-либо конечностей;
- низкий рост;
- пигментация кожного покрова – скопление светло-коричневых пятен;
- серьезные задержки умственного развития;
- нарушения роста ногтей;
- деформация внутренних органов.
У детей постарше болезнь выявляется по внешнему виду и поведению ребенка. Кожа имеет бледный оттенок, лимфоузлы увеличены, возможны резкие перепады настроения.
Врачи помогут
Диагностика гематологического статуса подразумевает ответственное отношение к полному осмотру и сбору анализов: обследование физического тела, при котором выявляется тахикардия и артериальная гипотония, исследование кровяных тел и пунктата красного костного мозга.
Гемолимфу забирают из грудины, крыла подвздошной кости и пальца. Данные методы помогают определить достаточное количество клеток, получить информацию о строме, обнаружить повышенное содержание веществ. В ходе выяснений также гипопластическую анемию необходимо дифференцировать с другими ее видами.
После подтверждения диагноза больные отправляются в специальные отделения со всеми условиями. Процедуры индивидуальны. Учитываются причины возникновения болезни. В большинстве случаев на начальных этапах назначают гемотранцфузию для восполнения нехватки веществ в клетках. Однако это всего лишь смягчает симптомы. Более глубокое и эффективное лечение – трансплантация нового костного мозга.
Перед операцией проводят исследования на совместимость донора и заболевшего. Делают облучение и назначают химиотерапию. Это нужно для снижения иммунитета, чтобы он не начал атаковать и отторгать чужеродное тело. Трансплантация мозга – рискованная процедура, проводящаяся в специализированных медицинских учреждениях.
Менее успешным, скорее даже, во избежание инфекций, используется медикаментозное лечение иммунодепрессантами(циклоспорин), препаратами для улучшения гемопоэза (лейкомакс), андрогеносодержащими(сустанон), гемостатиками при ярко выраженном геморрагическом синдроме и дефералом при необходимости избавления лишнего железа в организме.
Еще одним способом лечения является экстренное хирургическое вмешательство – спленэктомия. Операцию по удалению селезенки проводят с целью – прекратить аутоиммунные процессы.
Прогноз и профилактические меры
К сожалению, на данный момент статистика, относительно ремиссии, неутешительна. Только в 70% случаев ее можно достичь. Однако и это не так просто. Положительный результат находится в зависимости от степени заболевания и возрастной категории пациента.
Высокая смертность наблюдается у людей с крайне тяжелой формой панцитопении и в большей степени причиной смерти является генерализированная форма сепсиса. У детей шансов больше, чем у взрослых.
Показатели обратимости процесса улучшились после начала применения самых крайних и радикальных методов. От 50 до 90% случаев могут обернуться полноценным выздоровлением. А в 2015 по данным исследования было доказано, что примерно у 15%, получающих иммуносупрессивную терапию, развиваются миелодиспластические синдромы или острый миелоидный лейкоз.
Состояния могут развиться спустя годы после первоначального диагноза. Нет никаких гарантий, что пациент будет положительно реагировать на лечение, но и не проводить его будет ошибкой. В таком случае заболевший умрет в течение года.
Врачи придерживаются двух основных видов профилактики
Первичная
Подойдет для относительно здорового человека. Необходимо предупредить анемию. Для этого советуют придерживаться правильного питания и занятий посильным видом спорта. Регулярное наблюдение у терапевта никто не отменял.
Вторичная
Для тех, у кого апластическая анемия уже прогрессирует. Цель – принимать медицинские препараты и тщательно следить за состоянием здоровья.
Обычный образ жизни это не про них
Высокая опасность для жизни и здоровья обязывает соблюдать ряд правил:
- избегать больших скоплений людей;
- мыть руки не реже, чем перед каждым приемом пищи и возвращения с улицы;
- еду, приготовленную в непроверенных местах лучше не употреблять;
- своевременно вакцинироваться, чтобы не возникли сторонние инфекции;
- сбалансированно питаться(белки и минералы особенно важны).
Придерживаясь простого алгоритма можно смело надеяться на улучшение самочувствия и скорое выздоровление.
История одной болезни
На просторах интернета можно найти большое количество подробного материала на данную тему. Если углубляться, интересными и познавательными будут методические рекомендации, пособия для студентов или простые рассказы других людей.
Так, простой пользователь соц.сетей рассказал о том, как проходил сложный путь от обнаружения анемии до полной ремиссии. На собственном примере доказал, что бороться стоит, даже несмотря на стресс и риск.
Также посоветовал клиники, и озвучил стоимость лечения. В заключение своего рассказа лишь подчеркнул, что заболевание может вернуться, но он не живет в ожидании этого.
Читая подобное, у многих может появиться надежда. Это может помочь настроится на хорошее и знать, что ждет впереди людей, которые подверглись апластической анемии. А научная литература способствует расширению кругозора и появлению знаний, необходимых при беседе с врачом.
