HELLP-синдром в акушерстве

Тяжелым и опасным осложнением беременности является Hellp синдром. Возникает он на фоне развития преэклампсии. Ранее преэклампсией называли гестоз, или токсикоз второй половины беременности. HELLP синдром в акушерстве представляет собой крайнюю степень осложнения преклампсии с развитием полиорганной недостаточности и угрозой для жизни как матери, так и плода.

Определение

При тяжелой преэклампсии HELLP-синдром возникает в 4-12% случаев. Характерным для хэпл синдрома являются следующие клинические признаки:

• возникновение гемолиза внутри сосудов, или разрушения эритроцитов;
• повышение уровня печеночных ферментов;
• снижение уровня тромбоцитов в результате их повышенного расходования.

Название свое hellp синдром получил в результате сложения первых букв от развивающихся клинических симптомов:

• Hemolysis – разрушенные эритроциты и свободный гемоглобин крови;
• Elevated Liverenzimes – повышенный уровень печеночных ферментов АСТ и АЛТ;
• Low Platelets – снижение тромбоцитов. 

Обязательным условием для hellp синдрома является тромбоцитопения, тогда как гемолиз эритроцитов не всегда присутствует – в таком случае он носит название ELLP-синдром. 

Hellp синдром в мкб 10 не отмечен, но имеется его полная копия по клиническим проявлениям – тромботическая микроангиопатия ТМА, что соответствует коду – М31.1. Хэлп синдром рассматривается как частный вариант ТМА у беременных. 

Патогенез и причины развития

Развитию HELLP синдрома способствует ряд аутоиммунных реакций, которые запускают повреждение сосудов, тромбообразование и потребление тромбоцитов. Воспаление эндотелия приводит к активации тромбоцитов, их разрушению с формированием большого количества тромбов в органах, а это, в свою очередь, к полиорганной недостаточности.

Выброс тромбоксана приводит к спазму сосудов, усугублению артериальной гипертензии.  

Симптомы

Клиническая картина hellp синдрома беременных имеет вариабельность. Основные симптомы:

• боли в животе, правом подреберье и эпигастрии возникают в 86-90% случаев, при пальпации эта область болезненна;
• артериальная гипертензия с диастолическим давлением более 110 мм.рт.ст. – основной симптом преэклампсии, на фоне которой и развивается hellp синдром;
• массивная протеинурия;
• окрашивание мочи в красный цвет, бурая моча в 10% случаев;
• снижение количества мочи указывает на развитие почечной недостаточности;
• отеки;
• тошнота, рвота;
• головные боли.

Развитие массивного промбообразования по типу ДВС-синдрома приводит к некрозу печени, почек. В итоге развивается недостаточность этих органов.

Развитие симптомов может возникать как на фоне тяжелой преэклампсии, так и эклампсии. Первые признаки гемолиза, снижения концентрации тромбоцитов требуют родоразрешения в течение 6-24 часов после стабилизации состояния пациентки.

Степени тяжести HELLP синдрома оцениваются согласно таблице, приведенной ниже.

Диагностика

Критерии диагноза таковы:

• боли в эпигастрии и области проекции печени;
• желтушность склер и кожи;
• признаки гемолиза: кровь гемолизированная, повышен билирубин, ЛДГ свыше 600;
• АЛТ и АСТ больше 70 Ед/л;
• тромбоциты снижены до 100 и более на 10⁹/л.

Для ранней диагностики hellp синдрома необходимо регулярно контролировать уровень тромбоцитов, оценивать степень тяжести пациентки. Как только выявляется тромбоцитопения или снижение тромбоцитов в динамике, то оценивают тяжесть женщины, стабилизируют ее состояние для последующего родоразрешения.

Основные лабораторные и инструментальные методы диагностики:

• общий анализ крови;
• мазок крови с определением шизоцитов, сфероцитов;
• определение уровня тромбоцитов;
• определение свободного гемоглобина в крови и моче – признак гемолиза;
• контроль глюкозы (может развиваться гипогликемия);
• биохимический анализ крови – АЛТ, АСТ, ЛДГ, альбумин, креатинин, билирубин, мочевина;
• оценка свертывания с помощью коагулограммы;
• оценка потерь белка с мочой – при суточном сборе;
• почасовой диурез;
• УЗИ органов брюшной полости для исключения гематомы печени;
• УЗИ, КТГ плода.  

Осложнения

Hellp-cиндром при беременности и после родов может вызвать различные последствия, если вовремя не диагностировать его или недооценить степень тяжести состояния пациентки:

• эклампсия;
• почечная недостаточность;
• отек головного мозга;
• отек легких;
• разрыв печени;
• инсульт ишемический и кровоизлияние в мозг;
• подкапсульная гематома печени;
• массивная водянка;
• отслойка нормально расположенной плаценты.

Лечение

Если пациентка находится в организации здравоохранения ниже 3-его уровня, то необходимо ее туда доставить для родоразрешения. Противопоказанием для транспортировки является активное кровотечение.

Основой лечения hellp синдрома является экстренное родоразрешение путем кесарева сечения. Для стабилизации состояния женщины дается 6-24 часа. Операция выполняется под общим наркозом, поскольку методы нейроаксиального блока (спинальная и эпидуральная анестезия) противопоказаны из-за снижения количества тромбоцитов.

Лечение внутрисосудистого гемолиза, который сопряжен повышенным уровнем свободного гемоглобина в крови и моче, направляется на сохранение функции почек. Для этого используют гемодиализ, а при его отсутствии выполняют консервативную тактику.

1. Если диурез сохранен более 0,5 мл/кг/ч и имеется ацидоз с рН менее 7,2, то приступают к ощелачиванию мочи с помощью введения 100-200 мл 4% гидрокарбоната натрия для профилактики формирования солянокислого гематина в канальцах. При этом необходимо введение сбалансированных кристаллоидов 60-80 мл/кг. После этого вводят фуросемид 20-40 мг внутривенно для восстановления диуреза до 150-200 мл/ч.
2. Если развилась олиго- или анурия, то проводят почечную заместительную терапию и ограничивают введение жидкости в пределах потерь.

В зависимости от выбора методы родоразрешения и уровня тромбоцитов согласно клиническим рекомендациям при HELLP-синдроме следует выполнять коррекцию тромбоцитопении.

Назначаются высокие дозы глюкокортикостероидов до 4г/сут для снижения аутоиммунной реакции.

С целью восстановления дефицита факторов свертывания и коагуляционного потенциала внутривенно вводят свежезамороженную плазму, концентрат протромбинового комплекса, седьмой фактор, криопреципитат.

Если развивается угрожающее жизни состояние на фоне, то необходима неотложная помощь при HELLP-синдроме:

• восстановление проходимости дыхательных путей;
• наладить кислородотерапию;
• сердечно-легочная реанимация;
• при неэффективности реанимационных мероприятий выполнить экстренное кесарево сечение.

Профилактика

В качестве профилактики hellp синдрома рекомендовано своевременное выявление преклампсии, эклампсии, гестационной артериальной гипертензии, хронической АГ, а также сопутствующих патологий.

После родов или кесарева сечения необходимо не менее 24 часов наблюдаться в палате интенсивной терапии с контролем жизненных показателей, лабораторным и инструментальным мониторингом.

Продолжается лечение и профилактика преэклампсии и эклампсии. При значительном риске тромбоэмболических осложнения используют низкомолекулярные гепарины.